蠶豆症的正式名稱是「Glucose－6－phosphate dehydrogenase deficiency，G6PD」，是一種常見的隱性性聯遺傳先天代謝異常的疾病，女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病，男性只要X性染色體異常就會發病，在臺灣的發生率大約為1.61%（男生2.81%、女生0.70%）
⟳ 前導知識 G6PD是紅血球中代謝葡萄糖的一個重要酵素，代謝過程中可以讓［NADP〕還原成［NADPH〕，［NADPH 〕可以讓［glutathione〕維持在還原狀態，［還原型 glutathione〕可以清除過氧化氫、自由基等有害的氧化物，維持紅血球的正常功能
G6PD 酵素缺乏時，無法產生足夠的［還原型 glutathione〕，紅血球中的自由基會逐漸累積，破壞紅血球而產生溶血（hemolysis）；缺乏G6PD酵素的人，在接觸或是吃到特定物質或成分時，紅血球無法將過多的氧化物還原，紅血球內過氧化氫堆積導致紅血球破裂，產生溶血反應和相關症狀
⟳ 流行病學 蠶豆症是世界性的疾病，保守估計全球大約有四億人帶有G6PD的基因缺陷，盛行率最高的地區在非洲、南歐、中東、東南亞、太平洋島嶼；分布區域與瘧疾相當雷同，研究顯示缺乏G6PD的人，具有保護個體不受瘧原蟲感染的好處，這點跟鐮刀型貧血患者雷同
（瘧疾流行區域）
⟳ 臨床症狀 大部分蠶豆症患者是沒有症狀的，可能終其一生都不知道自己有蠶豆症，在沒有發病的情況下，通常不會影響到壽命、生活品質、日常活動；當患者發病時，主要的臨床特徵是新生兒黃疸、急性溶血性貧血（藥物、食物、感染引起）、慢性非球形紅細胞溶血性貧血等…
新生兒黃疸 黃疸程度如果不嚴重，照光治療就可以了，如果出現嚴重的溶血性黃疸，必要時需要換血治療；及早發現及早治療，通常可以在2－3天內恢復，少數嚴重患者會產生核黃疸，造成永久性的神經傷害
目前蠶豆症導致新生兒黃疸的病理機轉尚不明確
急性溶血性貧血（常見） 當患者有感染、服用特定藥物、吃蠶豆時，體內紅血球的氧化壓力上升，可能導致急性溶血性貧血的症狀，通常在氧化壓力上升後三天內會發生溶血性反應
症狀 臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、解出深茶色（可樂色）尿液，嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克、意識昏迷而有生命危險
危險感染因子 A／B型肝炎、巨細胞病毒、肺炎、傷寒等…
慢性非球形紅細胞溶血性貧血 少數缺乏G6PD的人會有慢性溶血，通常是偶發的，散佈在各個不同的突變中；大部分患者的兒童時期，曾經罹患嚴重新生兒黃疸、或是紅血球氧化壓力上升而產生慢性貧血
⟳ 預防方法 蠶豆症目前沒有治療方法可以將酵素重新活性，預防勝於治療！
「衛生署國民健康局建議蠶豆症患者，日常生活中要注意的事項」
▶ 不要隨便服藥，藥物都要經過醫師處方、藥師調劑
▶ 避免吃蠶豆和蠶豆製品，母親如果餵母奶，本身也不能吃蠶豆，否則小孩有可能會出現急性溶血性貧血
▶ 衣櫥與廁所不可以放置樟腦丸（臭丸） ➝ 需要避免的物質是 naphthalene（萘丸）
▶ 不能使用龍膽紫（紫藥水）
▶ 如果發現患者有黃疸、臉色蒼白、貧血、解深茶色尿（可樂色）的現象時，要馬上就醫
▶ 隨身攜帶蠶豆症備忘卡，就醫時提醒病人告知醫師
⟳ 禁忌藥品
抗瘧疾藥物 primaquine
磺胺結構藥 baktar、sulfasalazine、sulfanilamide、sulfapyridine、sulfisoxazole、sulfapyridine、celecoxib、thiazide…
解熱止痛劑 aspirin、acetanilide、phenacetin、antipyrine、aminopyrine、P－Aminosalicylic acid
抗生素 nitrofurantoin（治療尿道炎）、chloramphenicol、ciprofloxacin（要注意）、levofloxacin（要注意）
其他藥物 sulfonylurea（要注意）、phenylhydrazine、acetylphenylhydrazine、probenecid、methylene blue、mesalazine（治療腸炎）
⟳ 誘發因子
嗅覺、觸覺 臭丸、人工樟腦、冬青油、萬金油、顏料等…
食物 蠶豆是主要的誘因，新鮮蠶豆比煮熟的蠶豆氧化性更強，煮熟的蠶豆偶爾誤吃一兩顆也許不會發生溶血反應，新鮮蠶豆幾乎是百分百會發生溶血
▶ 在農村吸入蠶豆收成時的花粉，也可能會誘發蠶豆症
中藥 黃連、金銀花、牛黃、川蓮、臘梅花、珍珠末、熊膽等，詳細的品項可以請教中醫師
西藥 參考上文段落
其他原因 感染（A／B型肝炎、巨細胞病毒、肺炎、傷寒）、缺氧、腦出血、糖尿病等…
⟳ 常見迷思與問題
❏ 樟樹家具是否有影響？
俗稱的樟腦丸並不是從樟樹中提煉出來的天然物質，目前台灣大部分的樟腦丸是化學合成，含有一種化學成分naphthalene，才是導致蠶豆症的主因；一般天然樟樹製品影響不大，樟樹製造的傢俱不會對蠶豆症患者造成影響
❏ 蠶豆症可以養寵物？ 可以
❏ 蠶豆症者可以服用普拿疼嗎？ 適量就好
普拿疼不是蠶豆症的用藥禁忌，不過有文獻報告蠶豆症病人服用過量的普拿疼（acetaminophen），可能會有溶血的現象
❏ 年齡越大接觸樟腦丸的危險性越低？
蠶豆症患者要終身注意，發生嚴重溶血反應的風險與年齡無關
❏ 含樟腦（camphor）的藥膏，蠶豆症者可以使用嗎？ 建議不要
蠶豆症患者一般不會被「天然」的樟腦油或是樟腦丸（camphor）影響，遇到「合成」的樟腦丸（naphthalene，奈丸），才會引起溶血現象；因為許多藥膏含的（camphor）來源不確定是不是天然的，能避免還是避免使用
（標示萘丸的產品可以直接打槍）
❏ 一般消毒水、清潔劑的味道會對蠶豆症者產生影響嗎？ 基本上沒有影響
一般消毒水或是清潔劑沒有樟腦油的成份，不致於會引發溶血反應
❏ 蠶豆症可以使用廣東苜藥粉嗎？ 不可以
廣東苜藥粉含有黃蓮成分
❏ 蠶豆症患者可以服用維生素C？ 適量就好
維生素C會加速氧化，如果患者服用大量的維生素C，會提高溶血的可能性，不過服用正常劑量的維生素C是可以接受的
❏ 蠶豆症患者可以泡溫泉嗎？ 可以
蠶豆症患者不能服用磺胺類藥物，但是沒有不能接觸硫磺溫泉的說法
❏ 蠶豆症可以用燒燙傷藥膏 ➝ 灼膚星乳膏嗎？ 不可以
不建議使用含「silver sulfadiazine」的燒燙藥膏，可以使用其他抗生素藥膏替代，例如 polymyxin、bacitracin
（燙膚舒，俗稱的SSD）
（灼膚星）
❏ 蠶豆症可以使用的防蚊液或蚊蟲咬藥膏有哪些？ 避開樟腦油、冬青油、薄菏油、萬金油等成份就可以了
▶ 強力施美藥膏（俗稱CB藥膏）的成分含「menthol（薄荷腦）」，＜2歲的嬰幼兒禁用、蠶豆症患者也不建議使用
➝ 強力施美藥膏內含物：chlorpheniramine maleate（止癢）、lidocaine hydrochloride（止痛）、hexachlorophene、methyl salicylate、menthol、camphor
▶ 曼秀雷敦軟膏中含有 methyl salicylate（冬綠油，甲基水楊酸）、camphor（天然樟腦，安全的）、menthol（薄荷腦），曾經有報告指出薄荷腦引起蠶豆症病人溶血，建議蠶豆症病人盡量不要接觸這類物質
（俗稱小護士藥膏）
薄荷腦（醇） 薄荷腦有抑制神經作用，尤其口服藥或是外用藥擦在鼻孔、臉部、胸部時，藥物會快速進入中樞神經系統，對於嬰幼兒很危險，可能引起癲癇、意識障礙等不良反
因為薄荷腦有芳香和清涼的作用，大量使用在藥物、化妝品、菸品、殺蟲劑、口香糖、牙膏、漱口水、洗髮精、肥皂等物品中，蠶豆症患者購買產品時，要注意標籤上有沒有標示薄荷腦（menthol）
▶ 懷孕、哺乳婦、蠶豆症患者、＜2歲的幼兒，避免使用含薄荷腦的相關產品
▶ 萬金油、綠油精、白花油、紅花油、曼秀雷敦（小護士）、紫雲膏、強力施美藥膏 ➝ 含薄荷腦
▶ 薄荷產品（不含薄荷腦，menthol）是可以接受的，例如薄荷冰淇淋、薄荷口香糖
（白花油）
（紅花油）
（萬金油）
（紫雲膏）
❏ 蠶豆症者可以使用綠油精嗎？ 不建議
綠油精成份中含有薄荷腦，有報告指出薄荷腦會引起蠶豆症患者產生溶血反應
❏ 蠶豆症可以使用含有尤佳利成分的精油嗎？ 可以
❏ 蠶豆症患者可以捐血嗎？
G6PD酵素輕度缺乏的人不會有明顯的貧血症狀，因為不知道自己有這個疾病而捐血，捐出來的血液供病人使用，一般情況下不會有問題，可是病人有時候會服用多種藥物，有些藥物具有比較強的氧化作用，造成紅血球內的血紅素被氧化後無法回復還原狀態，可能會害了病人
捐血中心原則上會婉拒蠶豆症患者捐血，不過蠶豆症患者的血小板和血漿功能是正常的，可以捐分離術血小板，但是需要先經過醫師評估，如果捐500毫升全血而沒有任何不適，就符合捐分離術血小板的基本條件
❏ 蠶豆症患者可以吃可樂果跟豆瓣醬嗎？ 可樂果可以、豆瓣醬要注意成分
少數豆瓣醬是用蠶豆做的，吃之前要特別注意成分；可樂果現在多用豌豆製成，可以大口大口安心的嗑
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