在診所發藥的時後,遇到上了年紀的病患,常常要提高衛教時的音量或是靠近病患的耳朵說話,這些人就是大家熟知的「重聽」,因為聽力隨著老化而逐漸退化;不過偶爾也會遇到年輕的病患有聽不見、聽不清楚的困擾,排除掉先天失聰,或是後天疾病造成聽障的案例,部份族群的聽力喪失是突然發生的,有可能是感冒造成耳咽管功能不良、耳屎塞住耳道、或是中耳發炎等,這些致病因至少都是有跡可循,只要處理好致病因子,基本上聽力就可以逐漸恢復
突發性耳聾(sudden deafness or hearing loss)是比較難搞的那一種,它有一個完整的全名「原因不明的突發性感音神經性聽損」,看到突發性、原因不明這兩種敘述,是不是讓醫事人員很頭痛,雖然突發性耳聾是一種急症,但是及早治療的效果還不錯,拖越久聽力受損程度就會越嚴重,甚至會有永久性聽力障礙的風險,不可以輕忽它!
▶ 突發性耳聾有一個廣為人知的俗稱「耳中風」
👂 前導知識
流行病學 每年的發生率大約5-20人/十萬人,不算是罕見的疾病,男女發生率相近、好發在40、50歲的中年族群,小孩和老人族群的發生率比較低;失去聽力的通常都是單側耳朵,兩隻耳朵都聽不見的比例只佔了1-2%
臨床症狀 「突發性」耳聾 ➝ 發病前的聽覺相當正常,通常也沒有特殊的耳疾病史,就是聽力突然在短時間內喪失,可能伴隨著耳鳴、眩暈、耳朵阻塞感等症狀
▶ 臨床定義:三天內、純音聽力檢查發現至少連續三個音頻(可以低或是高頻率的音頻)的聽力損失超過30分貝 ➝ 333
❏ 有些情況的聽力受損,不能歸類為突發性耳聾?
聽力受損可以分成兩大類 ➝ 「聲音傳導」出現問題、「感覺神經」受到影響
▶ 傳導性聽力受損:影響聲波傳導到內耳,例如耳屎塞住耳道、耳膜破洞、慢性中耳炎、中耳積水等,這些情況造成的聽力受損,當然不能算在突發性耳聾的身上,耳屎清乾淨、耳疾治好後,聽力自然就會恢復囉!
▶ 感覺神經性聽力障礙:接收聲音訊號的耳蝸或是聽神經出現問題,例如老化、噪音傷害、服用過量的耳毒性藥物等,突發性耳聾是神經性障礙引起的聽力障礙!
▶ 混合性聽力受損
👂 致病因 通常只有不到兩成的病患能找出原因,例如感染、疾病、耳毒性藥物、耳朵外傷、腫瘤等,大部分的突發性耳聾找不到原因,有許多致病學說被提出來,不過哪一種理論正確,仍然有待醫學界的研究和努力
病毒感染 麻疹病毒、腮腺炎病毒、腸病毒、疱疹病毒、巨細胞病毒的感染,都可能造成突發性耳聾
血管循環障礙 供應血液給耳蝸的循環系統是迷路動脈,如果這條血路有栓塞、痙攣、循環障礙,可能就會造成突發性耳聾
耳膜破損 耳膜除了將外耳和中內耳區隔開來,也分離了周邊淋巴和內淋巴循環;一旦耳膜破裂,周邊淋巴循環的液體就會溢出到中耳,間接造成中內耳水腫、耳蝸細胞受損等,就有可能導致突發性耳聾
▶ 車禍、外傷、潛水(壓力大)、爆炸產生的音波、舉重、打噴嚏等,都有可能使耳膜破裂
➝ 鼓膜就是耳膜
免疫因素 病患在發作前可能會經歷離婚、情侶吵架、工作壓力過大、連續加班、過度疲累、生病、開刀、親人過世、失業等情境,造成焦慮、失眠、憂鬱等症狀,影響人體的自律神經,影響免疫系統功能的正常運作,可能過度活化免疫系統,攻擊人體的部份組織或器官
腫瘤 聽神經瘤(占了突發性耳聾案例的1%)、橋腦腫瘤都有造成突發性耳聾的案例
▶ 聽神經瘤是一種良性腫瘤,生長速度緩慢,部份患者只要觀察和追蹤,完全不需要開刀
聽毒性藥物 aminoglycoside、vancomycin、利尿劑(furosemide、loop)、水楊酸、quinine、鉑金類化療藥品(cisplatin)等…
其他原因 梅尼爾氏症、甲狀腺疾病、自體免疫疾病、聽小骨斷裂、細菌/黴菌感染等…
👂 治療、處置
❏ 突發性耳聾什麼時候需要接受聽力檢查?
一種及早發現、及早治療的疾病,如果有疑似突發性耳聾的病人,建議出現症狀後的14天內進行聽力檢查,並且同時安排聽覺腦幹反射檢查或是核磁共振,來排除聽神經瘤
治療指引
▶ 起始治療:2週內給予類固醇(口服、耳內注射),也可以自費合併高壓氧輔助治療
▶ 救援性治療:如果治療2週後,聽力改善的情況不佳,一個月內再給予類固醇(口服、耳內注射)+高壓氧治療
➪ 黃金治療期:突發性耳聾發作的「2」週內給藥
藥物治療
類固醇 口服和耳內注射類固醇的效果一樣好,也都可以合併高壓氧治療
口服 發病2週內服用藥物效果最好,發病4週後再給藥時的效果就差多了,最遲最遲最遲也要在發病的6週內給藥
▶ 劑量:1 mg/kg/day,max 60 mg/day,服藥一個星期後,第二個星期逐日遞減劑量
▶ 副作用:口服類固醇超過兩週,就會漸漸出現大家擔心的副作用,例如月亮臉、水牛肩、痘痘、胃潰瘍、體重增加、食慾增加、皮膚變薄、容易感染、骨質疏鬆等
耳內注射 每個星期打藥2-3次,連續打2-4個星期
▶ 地位:不適合口服類固醇的族群(肝炎、糖尿病患、胃潰瘍)/ 或是口服類固醇後,聽力仍然沒有完全恢復,可以改用耳內注射類固醇,減少口服類固醇的劑量
▶ 副作用:少數病患會有暫時性耳痛、頭暈、耳膜穿孔等
➪ 治療突發性耳聾,口服類固醇通常只會使用兩週,不致於會出現惡名昭彰的副作用(水牛肩、月亮臉等);耳內注射類固醇是局部給藥,極少出現全身性副作用,而且也不會使用超過一個月,民眾不需要過度擔心使用類固醇帶來的副作用
高壓氧 目前證據力最強的輔助治療,可以改善耳內的氧氣供應,跟類固醇雙管齊下能提高治療效果,不過需要自費
▶ 標準治療是給予100%的氧氣,一天一次,每次持續一小時,一個療程包含10-20次的治療;建議發病的4週內接受高壓氧輔助治療,效果會比較好
(高壓氧治療時的示意圖)
其他藥物 臨床證據都不足,不建議當作常規藥使用,例如血管擴張劑、抗病毒藥物、抗凝血劑、抗氧化劑等
非藥物治療、居家照護
▶ 要有充足的睡眠、良好作息、均衡的飲食、適當的舒壓壓力或宣洩情緒,患者身心狀況健康的話,對於疾病會有正向幫助
▶ 避免暴露在高噪音、吵雜的環境中
▶ 因為突然聽不見,患者會緊張、焦慮、心情變差,要提供心理支持;談話時站在病人的健側,講話要清楚、音量和速度要適當呦
▶ 如果藥物治療半年左右,聽力還是沒有完全恢復,基本上聽力就是那樣了,如果有需要可以考慮配戴助聽器、人工電子耳等輔助設備或器材
❏ 突發性耳聾的預後?
如果接受治療後,大約1/3患者的聽力會完全恢復、1/3患者的聽力能部份恢復,1/3患者的聽力則不會恢復;如果可以盡早接受治療、聽力喪失的程度比較輕、患者比較年輕、沒有伴隨眩暈,聽力恢復的情況會更好!
大部分患者大約在兩週內可以恢復部分聽力,一個月左右聽力恢復的情形就比較顯著,大約半年後聽力狀況就會趨於穩定,因此治療六個月左右,就要追蹤聽力當成最後的聽力恢復狀況
如果2週內聽力完全沒有改善,之後聽力就比較難恢復了Q_Q ➝ 建議發作2週內盡快使用類固醇治療,效果比較好!
部分患者在治療後,感到困擾的並不是聽力喪失,因為至少還有一隻耳朵可以用,真正困擾他們的是耳鳴,通常聽力恢復的同時耳鳴也會跟著改善,如果耳鳴沒有完全消失,就必須學習跟它相處了!
❏ 突發性耳聾會復發嗎?
突發性耳聾很少復發,而且如果左耳發生過突發性耳聾,右耳發生的機率會非常低;如果經常復發,建議檢查是否有潛在性的疾病
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