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如果常常覺得體力差、頭暈、心悸、臉色蒼白,可以在鏡子前翻開眼睛下眼瞼,觀察下眼瞼的顏色,或是翻開下唇,觀察牙齦和下唇黏膜的色澤,如果蒼白缺乏血色,最好到血液腫瘤科檢查是否有貧血(anemia)的情形

 

⌛ 貧血原因

 

血液儲存在脾臟

紅血球破壞太多   出血、溶血

紅血球製造太少

▶ 營養缺乏:缺乏造血原料 ➝  鐵質、葉酸、維生素B12

▶ 骨髓無法製造足夠的紅血球細胞:再生不良性貧血、血癌等

▶ 紅血球製造效率差:腎臟疾病

 

⌛ 貧血種類  一般可以分成四大類

 

遺傳性   海洋性貧血(地中海型貧血)鑣刀型貧血蠶豆症、胚核鐵質沉著性貧血

紅血球流失  大量出血、經血過量、子宮內膜異位、腸胃道出血、痔瘡流血、癌症等,這類型貧血必須找出出血原因,再配合補充營養協助造血

缺乏營養素  通常缺乏維生素B12葉酸鐵質等…

疾病因素  骨髓增殖性白血病、癌症、腎衰竭、自體免疫疾病、化療等…

 

⌛ 貧血以血球體積分類    MCV(平均紅血球容積)

 

小球性   缺鐵性貧血海洋性貧血、鉛中毒

大球性  巨胚型貧血

正常體積血球

▶ 尿毒症,慢性肝病,造血功能差等…

▶ 如果出現黃疸,可能是溶血性貧血蠶豆症是比較常見的原因

蠶豆症患者要避開什麼藥物?食物呢?

 

--- 個別介紹不同種類的貧血

 

⌛ 缺鐵性貧血

 

原因-鐵流失

出血   嚴重創傷出血、吐血、經血過多、頻繁捐血、手術出血、腸胃道出血(潰瘍、痔瘡、腫瘤)等,都會造成血液流失,儲存在血紅素中的鐵質也跟著流失

▶ 男人、停經後婦女如果有缺鐵性貧血,要詳細檢查身體是否有潛在的出血,通常可能是胃腸道或是泌尿道腫瘤

血液透析  洗腎會造成鐵質流失,容易產生缺鐵性貧血 ➝ 病人接受EPO治療貧血前,需要確認身體內鐵質含量是否足夠,避免藥物效果不彰

原因-吸收不佳

腸胃道疾病  胃幽門桿菌胃炎、腸胃發炎(潰瘍性結腸炎、克隆氏症等)

素食者  植物性來源的鐵質(非血基質鐵),吸收效率比肉類慢

原因-需求增加

孕婦

嬰兒  如果是早產兒、出生體重偏低、母體缺鐵的寶寶,風險會更大,建議懷孕期間媽媽要補充足夠的鐵質,幫助寶寶儲存鐵本,渡過出生後的幾個月,因為母乳提供的鐵含量可能不夠嬰兒的需求量,等到寶寶四個月後可以吃副食品時,就可以從食物補充鐵質了

 

症狀  容易感到疲倦、虛弱、運動能力差、頭暈、臉色蒼白、呼吸急促、心跳加快、指甲湯匙狀、皮膚萎縮、不寧腿症候群、異食症(喜歡吃冰塊或泥土等非正常的食物)

 

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(中間凹陷成湯匙狀,又稱為反甲)


預防  美國疾管局對於預防缺鐵性貧血的建議

112-18歲的青少女、未懷孕的成年女性:建議每5-10年在一般體檢時檢查有沒有貧血,有危險因子的女性應該每年檢查一次

2、懷孕婦女在第一次產檢時,要開始服用大約 30 mg/day 的鐵元素,如果已經有貧血的懷孕婦女要服用 60-120 mg/day 的鐵元素

3、除非有慢性失血的狀況,男性、停經後女性不需要定期篩檢貧血


血液檢查    血紅素降低、紅血球變小

血液檢查有關紅血球與血紅素的數值包含:SI(血清鐵)、Hb(血紅素)、MCH(平均紅血球血紅素)、MCHC(平均紅血球血紅素濃度)、MCV(平均紅血球容積)、Hct(血球容積)等數值都可能低於正常值

男性的血紅素 Hb<12 g/dL,女性的血紅素 Hb<10 g/dL  就可以初步判斷是缺鐵性貧血,如果服用鐵劑治療一個月後,血紅素增加的幅度大於1-2 g/dL,就可以確診為缺鐵性貧血

 

運輸蛋白飽合度   transferritin saturationSI/TIBC

血清鐵(SI)不是指血中的游離鐵,而是和運輸蛋白(transferrin)結合的鐵,運輸蛋白中可以結合鐵的總量,稱為總鐵結合能力(TIBCTotal Iron Binding Capacity);運輸蛋白中沒有跟鐵結合,但是有能力可以結合鐵的部份,稱為未飽和鐵結合能(UIBCUnsaturated Iron Binding Capacity

TIBC = serum iron+UIBC

飽和度(%)=(serum iron/TIBC)* 100

數值判斷  運鐵蛋白飽和度通常<20%可以確診為缺鐵性貧血

 

儲鐵蛋白  ferritin,正常值為 20-300 ng/mL

當病人的血紅素低於正常值,可以檢驗儲鐵蛋白的數值,如果低於10-15 ng/mL,表示體內鐵質儲存不足,可以懷疑是不是缺鐵性貧血

❏ 為什麼還不能利用儲鐵蛋白的數值來確診呢?

因為儲鐵蛋白是急性期反應蛋白,人體在發燒、發炎、感染、腸胃道出血、心臟病發作等狀況時,儲鐵蛋白的數值都會升高,有時候抽血檢驗這個數值,常常會混淆診斷

 

治療、處置

輸血    對於大量失血、嚴重缺鐵造成末端器官缺血、動力學不穩定的病患,可以使用輸血的方式

鐵劑補充  藥物有口服和注射兩種劑型,因為口服鐵劑服用方便、價格便宜、相對安全,通常以口服鐵劑治療為主,市面上的口服鐵劑分成 ➝ 二價鐵鐵鹽、三價鐵複合物

二價鐵鐵鹽(少用)    ferrous sulfate20%)、ferrous gluconate11.6%)、ferrous fumarate33%

▶ 副作用:噁心、嘔吐、便秘(鐵質與腸道中的硫化氫結合,減少硫化氫對腸壁的刺激作用)、腹瀉(鐵本身對胃腸道有刺激性)、上腹痛、黑便(鐵劑跟腸道內的硫化氫結合成黑色的硫化鐵)等,副作用程度和鐵劑中的鐵含量相關 ➝ 為了減少胃腸副作用,市面上有腸溶膜衣錠或是緩釋劑型的鐵劑,但是會降低吸收率

三價鐵複合物   ferric hydroxide polymaltose complex

▶ 地位:吸收率不受到食物的影響、藥效與二價鐵劑相同、腸胃道副作用相對較少,病人服藥順從性比較好,臨床上最常使用的口服鐵劑

▶ 劑量:顆 100 mg/tab,每天服用1-2

注射鐵

▶ 地位:限用在嚴重缺鐵性貧血,而且不耐受或是不適合口服鐵劑的病人(例如胃腸道長期出血,鐵質流失已經超過口服鐵劑能供應的鐵質)、長期洗腎、需要使用EPO治療貧血的癌症病患

▶ 藥物: iron dextranferric gluconate complexiron sucroseferimoxytolferric carboxymaltose 

保健食品  有些保健食品中會添加鐵劑,不管添加的是二價鐵或是三價鐵,消費者只要注意鐵質的含量就夠了(廠商都會幫你算好好的),每天補充超過 45 mg 的鐵質,就可能會出現腸胃不適的副作用

▶ 台灣法規規定,錠狀或膠囊狀的保健食品,鐵添加含量上限為 45 mg/day,一般食品為 22.5 mg/day,正確服用保健食品,基本上不太會產生副作用

 

治療期  因人而異

因為懷孕造成的缺鐵性貧血,就算血紅素已經達到正常濃度,仍然建議懷孕期間繼續服用鐵劑,確保鐵質可以繼續儲存如果是腸胃道出血造成的缺鐵性貧血,先把出血原因處理好,當病人的血紅素到達正常濃度,就可以停止補充鐵劑,如果這類病人又發生缺鐵性貧血,可以懷疑胃腸道是否又有出血的情形

 

補充鐵質衛教(日常保健)

 

❏ 吃什麼食物補鐵?

動物性來源的鐵質是血基質鐵(heme),形式為二價鐵,人體比較好吸收;植物性來源的鐵質是非血基質鐵(non-heme),形式為三價鐵,容易受到其他成分的影響,人體吸收率比較低  建議補充動物性鐵質

動物性鐵質可以選擇紅肉、瘦肉、肝臟、文蛤、豬血、鴨血等,而且豐富的蛋白質可以幫助鐵質吸收,通常肉質顏色愈紅,鐵含量會越高

(動物性來源的鐵質也含有非血基質鐵)

 

❏ 鐵質建議攝取量? 

成年男性(>19歲)為 10 mg/day、成年女性(19-50歲)為 15 mg/day 、懷孕第三期和哺乳媽媽可以攝取到45 mg/day

 

❏ 怎麼補充鐵劑?  飯前補充,吸收度比較好,如果無法忍受腸胃道副作用,只好將鐵劑改成飯後服用

⥁ 跟下列東西併服可以提高吸收率

 維生素C、果酸:酸性環境中,三價鐵會轉換成二價鐵,提高吸收率

 維生素B

⥁ 如果跟下列東西併服,可能會妨礙鐵的吸收

▶ (單寧酸)、咖啡

▶ 植酸(全穀類、豆類、核果類):菠菜、扁豆雖然含鐵量多,但是含有豐富的植酸,不是理想的補鐵食物

▶ 含鈣量高的食物,會跟鐵競爭吸收

▶ 抗生素quinolonetetracycline:會和鐵離子螯合,彼此抵銷藥效

 制酸劑:提高腸胃道的酸鹼值,降低二價鐵的吸收

 發酵後製成的產品,比較不會影響鐵吸收:發酵麵包、味噌、納豆等

 

➪ 如果從日常生活的飲食中補充鐵質,一直計較什麼食物會抵銷鐵吸收,這樣子其實很麻煩,主要還是要補充足夠的鐵質;如果服用鐵劑,盡量還是跟抗生素、制酸劑等藥物避開,鐵劑才比較有效果,抗生素也可以發揮效用

 

❏ 如何降低「二價」鐵劑的腸胃道副作用

▶ 改用含鐵元素比較低的鐵劑

 先服用低劑量的鐵劑,再慢慢增加到需求劑量

 併服食物,不過會降低鐵劑的吸收(大約50%

 

 二價鐵VS三價鐵

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➝ 如果想要比較高的吸收度,可以選用二價鐵,從低劑量開始補充,慢慢增加來減少腸胃道的不適,如果無法忍受二價鐵的副作用,可以選用三價鐵

 

⌛ 巨胚型貧血  缺乏維生素B12、葉酸

 

缺乏維生素B12

生理機轉   食物中的維生素B12藉由胃酸作用而釋出,跟胃壁細胞分泌的內在因子結合,護送維生素B12到小腸末端的吸收位置;維生素B12的來源主要是肝臟、肉類,幾乎不存在於植物性食物

缺乏原因   老人胃酸分泌不足、長期服用制酸劑、全素食者、腸胃部分切除者等,都會影響維生素B12 吸收

治療   補充維生素B12,口服建議劑量 1-2 mg/day

▶  口服:methylcobalamin 500 ug/tab(活性型維他命B12) ➝ 1 tab BID-TID

▶  針劑:mecobal : mecobalamin 500 ug/1ml/amp ➝ 肌肉注射 1 amp TIW(一週三次)

 

缺乏葉酸

生理知識   葉酸(維生素B9)在肝臟、酵母、綠色蔬菜、豆類、水果等食物中含量豐富,葉酸攝取主要以蔬果為主

缺乏原因

▶ pheytoin:影響葉酸的吸收

▶ 酗酒:干擾葉酸儲存

▶ 發炎性腸道疾病、服用口服避孕藥、孕婦、哺乳媽媽,這些族群的葉酸需求量會增加

治療   葉酸口服建議劑量為 1-5 mg/day

▶ 口服 folacinfolic acid 5 mg/tab ➝ 建議劑量1 tab QD

▶ 針劑 folinaleucovorin(葉酸活化態),適應症是 MTX 過量的解毒劑

 

⌛ 惡性貧血

 

原因  胃無法分泌內在因子,維生素B12需要內在因子才能在小腸被吸收,如果缺乏內在因子,就算食物中含有足夠的維生素B12也不會被人體吸收,當維生素B1含量不夠,缺乏製造血液的原料就可能產生貧血

 

❏ 為什麼胃無法分泌內在因子呢?

▶ 萎縮性胃炎:胃壁細胞不能分泌內在因子

▶ 胃部切除:因為癌症或是胃潰瘍被切除,身體沒有內在因子可以幫助維生素B12吸收,在四、五年後就會漸漸發生惡性貧血

 

症狀

一般症狀    身體疲勞無力、臉色蒼白、呼吸困難、心悸等…

腸胃    口腔疼痛、體重減輕、消化不良、便秘或是腹瀉

神經(特異性)    手腳有針刺麻木感、舌頭麻木、味覺異常、下肢感覺異常、情緒煩燥不安、抑鬱,甚至會出現精神病的相關行為

黃疸  

 

治療  不是飲食缺乏維生素B12 ,而是身體無法吸收維生素B12 ,治療方法不是口服維生素B12,而是終身注射維生素B12

當病人注射維生素B12後,通常反應都會很快很完全,血紅素拉回到正常值後,還是要繼續注射藥物 ,避免停藥後病人仍然不能吸收維生素B12疾病又復發;建議血紅素拉回正常值後,每個月至少注射一次維生素B12,預防惡性貧血復發

 

⌛ 海洋性貧血   遺傳性貧血,常常發生在海洋周圍的地區,以前稱為地中海型貧血

 

制病機轉    紅血球內的血紅素發生問題,人體中的血紅素是血基質(heme)和血紅蛋白鏈(αβ血紅蛋白鏈)組成,當αβ血紅蛋白鏈的基因發生問題時,會無法與血基質(heme結合成正常的血紅素

每個人身上有四個α基因和兩個β基因,當位於第16對染色上的α基因發生問題時,就會使α血紅蛋白鏈製造減少,造成的貧血稱為α型海洋性貧血;當位於第11對染色體上的β基因發生問題時,就會使β血紅蛋白鏈製造減少,造成的貧血稱為β型海洋性貧血

遺傳學   當夫妻為同型帶因者,生下的胎兒有1/4機會正常,1/2機會成為帶因者,1/4成為重患者

 

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(地中海型貧血遺傳示意圖)

 

嚴重程度分類

輕型  大部份帶因者沒有任何症狀,只有少部份人會有輕微貧血,不需要接受治療,病情也不會惡化成中重度

患者攜帶著海洋性貧血的基因,稱為海洋性貧血基因攜帶者,簡稱帶因者;為了避免重症海洋性貧血的小孩出生,需要在結婚時作優生學檢查,帶因者可以經由抽血知道是否自己帶有這種遺傳基因

▶ 和缺鐵性貧血不同,不需要補充含鐵質的食物,維持均衡的飲食就可以了

 適度運動,注意運動傷害;充分休息,避免過度勞累

中型  比較少見,患者在臨床表現有很大的個體差異,有些人不需要或是極少數需要輸血、有些人需要不定期輸血、部份個案甚至需要切除脾臟減緩紅血球的破壞,來降低輸血的頻率

重症型

α重型  胎兒時期因為體內沒有α基因,無法製造α血紅蛋白鏈,完全沒有辦法製造血紅素,嬰兒會流產或出生不久後死亡

β重型 

一般重症海洋性貧血指的就是β重型海洋性貧血,β血紅蛋白鏈合成嚴重的不足;剛出生時患有β重型海洋性貧血的寶寶在外觀上跟正常寶寶沒有什麼差別,但是到了3-6個月大時,因為β血紅蛋白鏈不夠,無法合成血紅素,會漸漸出現臉色蒼白、沒有食慾、活動力變差等症狀

發病後必須每隔2-3週輸血一次,長期輸血可能會造成體內鐵質沉積,體內器官會逐漸喪失功能,最後常常因為心臟衰竭而在孩童時期死亡,也可能因為長期輸血而導致感染 

➝ 如果要根治β重型海洋性貧血,需要骨髓移植

預防  產前檢查和婚前健康檢查來篩檢,早期發現是否為海洋性貧血症的帶因者

注意  海洋性貧血患者體內的鐵質容易聚積,如果額外攝取含鐵的保健食品可能造成鐵質過量,長期鐵質過量可能會有心血管疾病、肝功能異常等問題 

 

➪ 貧血≠要服用鐵劑,要先確定是什麼類型的貧血,如果是海洋性貧血,服用鐵劑反而會造成體內鐵質沉積!

 

⌛ 鉛中毒貧血  ➪ 如果小孩有吃油漆或是泥土的行為,大人的工作環境有接觸到鉛,要懷疑鉛中毒貧血的可能性

 

症狀  噁心、便秘、肌肉無力、尿液起泡、記憶力下降、易怒、腎功能損害、貧血、不孕症、齒齦鉛線(牙齦出現紫藍色的鉛線)

如何預防

▶ 不使用含鉛的器具

▶ 老舊公寓房子可能會使用含鉛水管,不要喝早上的第一道自來水

環境中的重金屬-鉛中毒 ➝ 文章內有更多如何遠離鉛金屬的資訊!

 

⌛ 再生不良性貧血

 

介紹  一種骨髓衰竭疾病,不單單只是缺乏紅血球而已,就連白血球和血小板的數目也不足,病患除了有貧血,也容易有感染和出血的狀況

➝ 貧血通常不會致命,但是白血球可能導致敗血症、血小板低下會造成嚴重出血,這些情況都會有死亡的風險,再生不良性貧血的預後不同於一般貧血,診斷後必須接受積極治療

機轉  骨髓內造血母細胞異常,無法正常增殖並出現細胞生命週期縮短,使得骨髓無法生成足夠的成熟血液細胞

嚴重程度  臨床上依照骨髓造血功能衰退程度可以分成非常嚴重、嚴重、非嚴重三類

非常嚴重的病患如果沒有及時治療,只有1/5的患者可以存活五年;非嚴重的病患在治療過程中也可能惡化成嚴重型,健保制度將再生不良性貧血列為重大傷病類,病患必須接受長期治療

治療

支持性治療(治標)    接受輸血和抗生素治療,減少臨床上感染跟出血的症狀

矯正治療(治本)    骨髓移植免疫抑制藥物(免疫球蛋白、cyclosporinsteroid、高劑量化學治療)

因為不是所有病例都有效、醫療費用又昂貴、藥物副作用也很多,臨床上會尋找適合骨髓移植或是免疫抑制藥物的族群

▶ <40歲的嚴重患者:如果有適當且配對的骨髓,盡早進行骨髓移植

▶ >40歲的嚴重患者,或是無法找到適當且配對的骨髓,或是非嚴重的病例:適合使用免疫球蛋白+cyclosporin 聯合免疫抑制療法

 

⌛ 鐵過量與毒性 

從食物攝取鐵質很少會有過量的風險,鐵質上限攝取量是針對保健食品內添加的鐵含量或是鐵劑(治療疾病的鐵劑不在此限),成人鐵質上限攝取量 40 mg/day

鐵質建議攝取量:成年男性10 mg/day、女性15 mg/day

除了缺鐵風險高的族群,男性、停經女性、老年人補充鐵劑時最好先請教專業人員;急性鐵中毒通常發生在兒童身上,建議鐵劑儲放在遠離孩童可以取得的區域

補充  遺傳性血鐵質沉著症(hemochromatosis,一種隱性遺傳基因突變,白人發生率高達每100-200人中就有一例

患者對鐵的吸收率增加四倍,而人體本身本來就不太會排出鐵,導致鐵質大量沉積在身體組織,鐵催化自由基的氧化作用會造成心臟、肝臟、內分泌、關節損傷,引發不孕、糖尿病、心臟病、骨質疏鬆、肝臟疾病等疾病 ➝ 血鐵質沉著症患者要避免鐵質和維生素C的攝取


 

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