自體免疫性疾病，簡單說是人體內的免疫細胞，把身體內的正常細胞，當成病毒或是細菌攻擊，造成不正常的發炎反應、組織傷害，目前已知至少有80種自體免疫性疾病，身體的任何部位都可能會發生，例如乳糜瀉、第一型糖尿病、格雷夫斯病（甲狀腺亢進）、多發性硬化症、牛皮癬、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎等，其中影響層面最廣的就是紅斑性狼瘡！
🏥 系統性紅斑性狼瘡 systemic lupus erythematosus ＝ SLE
正常情形下，身體會製造抗體抵抗外來入侵的細菌、病毒、寄生蟲等物質；自體免疫性疾病的患者，因為免疫系統無法區分自跟外來的物質，會把自己的細胞當成外來物攻擊，造成全身器官組織的發炎
紅斑性狼瘡是一種侵犯全身的自體免疫性疾病，非傳染性疾病、非惡性腫瘤，病程經常具有不可預期性，個體差別大；疾病的嚴重度變化很大，症狀嚴重時稱為活性發作，症狀輕微時稱為活性緩解
流行病學 好發於育齡期女性，男女比約1：10，不過疾病嚴重程度男性比女性嚴重、年紀輕的病人症狀會比較嚴重；如果父母患病，子女的得病機率大約5%、同卵雙胞胎得病的機率大約30%
🏥 發病原因 基因、環境影響比較大
遺傳因素 目前已知道可能和人類組織抗原 HLA－DR2、HLA－A1－B8－DR3、C4 補體基因缺損相關
某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡，美國流行病學研究，中國裔、菲律賓裔、日裔者罹患機會比白種人高出四倍之多；如果血親中有紅斑性狼瘡的患者，家族成員得病的機會也會提高
環境因素 醫學研究顯示，某些病毒感染可能讓原本就有自體免疫遺傳傾向的人發病
▶ 紫外線、壓力會惡化疾病
女性荷爾蒙 因為疾病好發在生育年齡的婦女，加上口服避孕藥（含雌激素）、孕婦常常會惡化紅斑性狼瘡，顯示紅斑性狼瘡跟女性荷爾蒙密切相關
藥物 hydralazine、phenytoin、procainamide…
－－－ 狼瘡可以分類成侵犯全身的系統性（全身性）狼瘡、只侵犯皮膚的圓盤性狼瘡、藥物引起的藥源性狼瘡等，文章著重介紹全身性紅斑性狼瘡
🏥 症狀 全身性紅斑性狼瘡會影響全身的器官和組織，但是不同患者受影響的器官或是嚴重度都不一樣，常見症狀有關節炎、關節痛、臉部紅斑、頭髮脫落、光敏性、腎病變、肺肋（或是心包）膜炎等…
一般症狀 發燒、體重減輕、疲勞倦怠
皮膚
▶ 掉髮：病患的頭髮容易脫落，除了少數情況（圓盤性狼瘡的病灶在頭皮），通常控制疾病後頭髮會再生
▶ 雷諾氏現象（raynaud's phenomena） ➝ 手指發白沒多久後又自行恢復－雷諾氏症
▶ 光敏感
▶ 口腔潰瘍：口腔黏膜有反覆發作的無痛性潰瘍
▶ 紅斑、圓盤斑：急性期在臉頰、鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑，稱為蝴蝶斑，不過身體其他部位也可能會出現紅斑
（蝴蝶斑是最著名的症狀）
血液 血紅素降低造成貧血；白血球降低增加感染機會；血小板減少而容易出血，例如牙齦出血、流鼻血、肢體出現淤斑，嚴重者甚至會臟器出血
肌肉關節
▶ 關節炎、關節痛：好發疾病初期，常見多發性關節炎，身體的各大小關節都會被侵犯，關節會紅腫疼痛，不過很少會有關節變形的情形
▶ 缺血性骨壞死：可能發生在很多部位，常見在股骨和肱骨，造成髖關節、肩關節疼痛、僵硬、運動不良等症狀
腎炎 蛋白尿、血尿，症狀嚴重時因為大量蛋白尿流失造成腎病症候群（血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等）
心臟血管
肺臟
神經系統
甲狀腺低下
眼睛 視網膜局部缺血
感染 患者免疫力下降，加上使用免疫抑制劑，患者容易感染各種細菌、黴菌
▶ 帶狀皰疹：正常人通常在幼年時期已經感染過水痘－皰疹病毒，然後病毒潛伏在神經節內，患者因為免疫失調＋服用免疫抑制劑控制病情，身體抵抗力比正常人低，讓原本潛伏在神經節內的水痘病毒活躍，造成帶狀皰疹
修格林氏症候群 sjogren syndrome，乾燥症候群 ➝ 外分泌腺的破壞，造成乾眼症、唾液分泌減少等症狀
➪ 因為症狀多變，全身性紅斑性狼瘡被稱為「偉大的模仿者」
🏥 日常保健、預防
運動
飲食 均衡飲食並且補充適量維生素或鈣片；如果是腎臟病患，考慮低蛋白飲食
避免感染 因為抵抗力差＋使用免疫抑制劑，病人抵抗力比較差
避免日曬 紫外線下會惡化症狀，皮疹會更嚴重，患者自身可能也有光敏性，因此防曬很重要！
▶ 上午十點到下午四點是紫外線最強的時候，避免戶外活動；如果需要去戶外，選擇好的防曬產品（SPF＞15、同時隔離UVA／UVB），也可以戴帽子、穿深色長袖衣褲遮蔽
▶ 室內注意日光燈、鹵素燈、幻燈機、投影機的燈光
懷孕 紅斑性狼瘡病人的流產機率會增加，並且懷孕可能誘導病情活性發作，在病情尚未穩定時，懷孕這件事情對胎兒和母親都是危險的，建議病情活性緩解至少半年再懷孕會比較適當；整個妊娠期以生產前後這段期間活性發作的機會最大，要密切追蹤
控制病情的免疫抑制劑大多會造成胚胎不正常，懷孕時的首選用藥是類固醇
避孕 保險套最適合
▶ 患者的免疫功能比較差，子宮內避孕器會有感染的風險
▶ 口服避孕藥因為含有雌激素，可能會誘導疾病發作
🏥 治療、處置
👉 NSAID
使用在比較輕微的疼痛或是發炎症狀，例如關節痛（炎）、肋膜炎等，併用類固醇可以減少類固醇的使用量
👉 抗瘧藥物 hydroxychloroquine（plaquenil）
地位
▶ 改善皮膚、關節炎、發燒、肋膜炎、疲倦等輕微症狀
▶ 可以併用類固醇或是免疫抑制劑，減少它們的使用劑量，降低伺機性感染的機會
副作用 副作用少且輕微，停藥後可逆恢復
👉 類固醇
地位 最有效而且被廣泛使用的口服藥物，可以有效抑制自體免疫反應
使用類固醇就好像消防隊救火一般，當病情嚴重、內臟器官受損時（狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血等），必須使用大劑量類固醇，必要時還會加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法，快速控制病情，等病情緩解後再逐漸降低劑量
注意事項
▶ 突然減藥會讓病情反彈，要按照醫囑慢慢停藥
▶ 類固醇沒有腎毒性，治療狼瘡腎炎的主要藥物
副作用 食慾增加、興奮睡不著（早上服用）、滿月臉、水牛肩、青春痘、體液蓄留、皮膚變薄、傷口很難癒合、消化性潰瘍（飯後使用減少腸胃不適）、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆症、類固醇肌病變、免疫力下降和容易感染等…
👉 免疫抑制劑
機轉 紅斑性狼瘡病人的免疫系統處於過度活躍狀態，產生抗體破壞體內的組織器官，免疫抑制劑藉由阻斷產生免疫細胞和抑制相關功能，壓抑處在過度活躍狀態的免疫系統
地位
▶ 高劑量類固醇失敗或是單純使用類固醇時就會造成明顯的副作用時，免疫抑制劑就要跳出來了，服用一段時間後效果才會漸漸出現（藥物作用比較慢）
▶ 併用類固醇，減少類固醇的使用量，雙管齊下控制比較嚴重的病情
cyclophosphamide 癌得星（endoxan）
地位 嚴重狼瘡腎炎的主力藥物，可以口服、靜脈注射給藥
副作用 罕見，注意出血性膀胱炎、骨髓抑制、噁心、掉髮、續發性腫瘤、生殖器官毒性、致畸胎性等…
注意事項 藥物本身沒有治療作用，需要經過身體消化吸收和肝臟酵素活化成活性代謝物「acrolein」才能發揮藥效，活性代謝物主要經由尿液排出體外，對膀胱壁細胞有刺激性，如果含有高濃度活性代謝物的尿液長時間停留在膀胱內，可能會刺激膀胱，引起發炎或是出血，例如出血性膀胱炎、血尿、頻尿、解尿疼痛或阻塞
▶ 服藥期間多喝水，並且多排尿減少尿液停留在膀胱的時間
▶ 如果醫師沒有特別指示服藥時間，建議早上服用，避免睡覺時尿液整夜留在膀胱內，增加刺激膀胱的機率
▶ 服藥期間如果發現有血尿、血便、排尿疼痛或困難等症狀，立即就醫！
azathioprine imuran 50 mg／tab，移護寧
耐受性良好，副作用為腸胃不適、骨髓抑制、致畸胎、免疫力下降等…
（外包裝）
（藥品內觀）
👉 新型注射藥物
belimumab 奔麗生凍晶注胞分化射劑（Benlysta），是人類 IgG1λ 的單株抗體，專一性的跟「可溶性人類 B 淋巴球刺激劑，BLyS」結合，抑制BLyS結合在B細胞上的受體，減少B細胞分化成免疫球蛋白漿細胞
➝ 調配後每毫升溶液含有 80 mg belimumab
不建議使用族群（看過就好）
▶ 嚴重且活躍的中樞神經系統狼瘡或是狼瘡性腎炎
▶ 人類免疫不全病毒（HIV）
▶ 有 B、C 型肝炎病史，或是B、C 型肝炎患者，當然包含病毒帶原者
▶ 曾經有重大器官移植、造血幹細胞或細胞或骨髓移植或腎臟移植病史
▶ 低 gamma 球蛋白血症（IgG＜400 mg／dl）或 IgA 不足（IgA＜10 mg／dl）
用法用量 建議劑量 10 mg／kg，第 0、14、28 天給藥一次，之後每四週給藥一次就可以了，如果治療六個月症狀仍然沒有改善，可以考慮停藥
▶ 輸注藥物前，考慮預防性投藥減少不適感（抗組織胺、解熱鎮痛劑） ➝ 不可以靜脈注射，至少大於一小時的時間輸注給藥，如果出現輸注反應，降低輸注速率或是停止輸注
▶ ＞65歲、＜18歲的患者，不建議使用
▶ 肝功能不全、輕中度腎功能不全患者，不需要調整劑量；重度腎功能不全患者要謹慎使用
常見副作用 細菌感染（上呼吸道和泌尿道感染）、白血球降低、過敏反應、輸注反應（心跳過慢、肌肉痛、頭痛、皮疹、蕁麻疹、發燒、血壓不穩、頭暈、關節痛等）、憂鬱、四肢疼痛、腹瀉、噁心等…
注意事項
▶ 藥物治療期間、最後一次給藥後四個月內，要避孕！
▶ 未開封的藥物冷藏在攝氏2－8度的環境下，不可以冷凍；調配好的藥物溶液如果沒有立即使用，一樣冷藏在攝氏2－8度、避光的環境中
－－－ 紅斑性狼瘡治療藥物的整理表格
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