「沒事多喝水、喝水就沒事」,大家都知道多喝水有益身體健康,水喝多了上廁所的次數就跟著多,排泄多餘的熱量和代謝廢物,不過當每天排出的尿液量爆多,這也不是什麼好現象,因為尿崩症可能找上門了尿崩症(diabetes insipidus,DI)是一種症候群,患者會不正常排出大量的稀釋尿液,甚至一天會排出將近10000毫升的尿液
尿崩症定義 尿量>50 毫升/公斤/24小時,或是尿量>5000 毫升/日,而且尿比重<1.01、尿滲透壓<300 mOsm/kg 水
🚾 分類、病因 尿崩症是因為腎臟的水份再吸收功能發生異常,人體出現多尿的現象;通常可以將尿崩症分成兩大類,中樞性尿崩症、腎因性尿崩症
中樞性尿崩症 抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足
▶ 自發性:佔中樞型尿崩症病例的75%,跟遺傳高度相關
▶ 醫源性:動顱內手術的時候,傷到下室丘或是腦下垂體等地方
▶ 疾病因素:缺血性腦病變、腦部缺氧、腦腫瘤、自體免疫疾病等…
腎因性尿崩症 抗利尿激素分泌正常,不過腎臟對於抗利尿激素的作用沒有反應
▶ 先天性:「V2 receptor」基因的突變或缺陷,導致生理作用異常,「V2 receptor(vasopressin type-2)」 位於集尿管上,負責水分的再吸收
▶ 高血鈣、低血鉀
▶ 藥物:鋰鹽(lithium)、滲透型利尿劑(mannitol、glycerin)、ifosfomide(化療藥物)、cidofovir(抗病毒藥物)等…
- 服用鋰鹽大約8-12週就可能產生尿崩症,停藥後通常可以恢復,不過長期服用鋰鹽的情況,疾病或許就不可逆了
▶ 疾病因素:腎衰竭、修格蘭氏症候群、鐮刀型貧血症等…
其他原因
▶ 狂喝水,攝入過多水份,抗利尿激素來不及分泌而產生尿崩症
▶ 懷孕:抗利尿激素的代謝速率明顯增加,導致【抗利尿激素】過低,造成尿崩症
🚾 臨床症狀
解尿相關 尿尿次數增加、尿量增加(>5000 cc)、夜尿
▶ 尿液顏色很淺、味道很淡、尿比重低(<1.01),就算限水也升不上去
脫水相關 水份大量排出時,身體會出現脫水症狀,例如口渴、狂喝水、皮膚乾燥沒有彈性、無汗、頭暈、頭痛、疲倦、便祕、心悸、體重減輕等,甚至會有性格改變、瞻望、注意力不集中、昏迷等嚴重的症狀
▶ 狂喝水時,特別喜歡喝冰冷水
其他 發燒、睡眠困難(夜尿影響睡眠)等…
🚾 治療、處置
排除病因 如果是腫瘤引起的尿崩症,考慮移除或是切除它;如果是疾病導致的尿崩症,治療或是控制好疾病;如果是藥物引起的尿崩症,採取換藥或是停藥的方式,如果無法更改或是停止使用藥物,試著降低藥物劑量;如果是自發性或是遺傳性的尿崩症,就只能使用藥物治療囉!
▶ 可以使用「amiloride」治療鋰鹽導致的腎因性尿崩症
補充水份 根據每天的排尿量和【鈉】數值,補充適當的水份
▶ 尿崩症患者的【鈉】會偏高,要降低鈉的攝取 ➝ 高血鈉
藥物治療 中樞型尿崩症
vasopressin
藥物機轉
▶ 作用在「V2-receptor」,提高腎小管對水的滲透性,增加水份的再吸收 ➝ 降低尿量、提高尿液滲透壓,治療中樞型尿崩症
▶ 作用在「V1-receptor」,可以收縮血管,減少末梢血流 ➝ 治療食道靜脈曲張出血
▶ 促進腸胃道平滑肌的蠕動 ➝ 緩解手術後腹部膨脹、排除腹部氣影
注意事項
▶ 因為有血管收縮的作用,冠狀動脈疾病患者不建議使用,如果非得使用,要密切注意患者的狀況,隨時備著氧氣、抗心律不整藥物、血管放鬆劑(nitroglycerin)等藥物
▶ 有支氣管收縮的作用,氣喘患者要謹慎使用
terlipressin vasopressin 的類似物,專門作用在「V1-receptor」,可以收縮血管,用來治療食道靜脈曲張出血、第一型肝腎症候群,沒有尿崩症的適應症!
desmopressin
機轉 vasopressin 的類似物, 專門作用在「V2-receptor」,增加水份的再吸收,有抗利尿的效果,可以治療中樞型尿崩症
口溶錠劑型 minirin melt 60、120、240 ug/tab,迷你寧凍晶口溶錠
用法用量 成人劑量為120-720 ug/day,將口溶錠放在舌下溶解,不需要喝水;併服食物可能會影響藥效和作用時間,建議空腹服藥
注意事項 如果發生水份滯留、低血鈉等症狀時,要馬上中斷治療,直到病人康復為止,當病人重新接受治療時,嚴格控制液體的攝取量
低血鈉 頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡,嚴重者會出現痙攣、中樞神經損害、休克等…
➝ 口溶錠易碎,盡量不要壓到鋁箔片,否則很容易被壓碎,上圖是正確拿出口溶錠的方法
鼻噴劑型 minirin nasal spray 10 µg/dose,迷你寧鼻噴劑
地位 鼻噴劑只能用在不適合口服劑型的病人,而且要從最低劑量開始使用
用法用量
▶ 成人:10-20 µg(1-2噴),每天噴1-2次
▶ 兒童:5-10 µg(最多1噴),每日噴1-2次
迷你寧鼻噴劑的噴法 ➝ 噴兩個以上的劑量時,要輪流噴不同的鼻孔呦!
注意事項 根據病人臨床上的尿液比重、尿量變化,在醫師的指導下調整鼻噴劑的劑量,避免發生低血鈉或是水中毒;如果患者出現水中毒或是低血鈉時,馬上中斷治療並就醫,直到病人康復為止,當病人重新接受治療時,要嚴格控制液體的攝取量
水中毒 疲憊、頭痛、嘔吐、躁動、抽筋、意識障礙、性格變化、昏睡等,跟低血鈉症狀的重覆性高!
儲存環境 2-8℃冷藏時,可以儲存到有效期限,室溫下只能儲存四星期
藥物治療 腎因型尿崩症
thiazide
機轉 作用在遠曲小管,抑制「NaCl co-transporter」,增加鈉氯離子的排除,增加尿液的排除 ➝ 利尿機轉
利尿的結果會造成細胞外液減少、輕度血容量不足,低血容量會降低腎絲球過濾率,誘導近端小管增加鈉離子和水份的再吸收,最終可以達到減少尿液的目的 ➝ 治療尿崩症
▶ loop 利尿劑就沒有這個效果
🚾 日常保健、注意事項
正向因子 建議每天要做的事情,可以監測藥物對尿崩症的成效,也可以注意自己身體的狀況
▶ 每天記錄水份攝取量、排尿量,可以當作治療效果的參考
▶ 固定時間測量體重
▶ 隨時注意身體脫水的情況,例如皮膚乾燥、口渴、便祕、沒有流汗等
飲食相關
▶ 不吃利尿的食物、不喝利尿的飲料:茶、咖啡、芹菜、西瓜等…
▶ 不需要為了減少尿尿的次數,刻意不喝水,身體會有脫水的危險
❏ 正常人平常的尿尿次數跟尿量要怎麼抓?
排尿頻率 只要一天>8次,就可以定義為頻尿;如果睡前尿尿後,晚上還要再爬起來尿尿,不管白天的尿尿次數正不正常,這種情況也算是頻尿呦!
白天時(扣掉睡眠的8小時)大概2-3小時排一次尿都算是正常,如果中間有狂喝水的情況,可能頻率會縮短一些
尿量 正常的一次尿量大約250-300毫升,大約一杯馬克杯的量
如果憋尿到膀胱有300毫升的尿液時,就會有脹尿感,膀胱內的尿量超過350毫升時就會有急尿感,如果繼續憋尿下去,當儲尿量到達500毫升時,膀胱肌肉可能就會受損,尿液也可能逆流到腎臟,造成腎臟發炎
▶ 每次尿尿完,膀胱可以容許留在膀胱內的尿量大約是50毫升
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