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「沒事多喝水、喝水就沒事」,大家都知道多喝水有益身體健康,水喝多了上廁所的次數就跟著多,排泄多餘的熱量和代謝廢物,不過當每天排出的尿液量爆多,這也不是什麼好現象,因為尿崩症可能找上門了尿崩症diabetes insipidusDI)是一種症候群,患者會不正常排出大量的稀釋尿液,甚至一天會排出將近10000毫升的尿液

尿崩症定義   尿量>50 毫升/公斤/24小時,或是尿量>5000 毫升/日,而且尿比重<1.01、尿滲透壓<300 mOsm/kg

 

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🚾 分類、病因   尿崩症是因為腎臟的水份再吸收功能發生異常,人體出現多尿的現象;通常可以將尿崩症分成兩大類,中樞性尿崩症、腎因性尿崩症

 

中樞性尿崩症   抗利尿激素(antidiuretic hormoneADH)分泌不足

▶ 自發性:佔中樞型尿崩症病例的75%,跟遺傳高度相關

▶ 醫源性:動顱內手術的時候,傷到下室丘或是腦下垂體等地方

▶ 疾病因素:缺血性腦病變、腦部缺氧、腦腫瘤、自體免疫疾病等…

 

腎因性尿崩症   抗利尿激素分泌正常,不過腎臟對於抗利尿激素的作用沒有反應

▶ 先天性:「V2 receptor」基因的突變或缺陷,導致生理作用異常,V2 receptorvasopressin type-2)」 位於集尿管上,負責水分的再吸收

▶ 高血鈣、低血鉀

▶ 藥物:鋰鹽lithium)、滲透型利尿劑mannitolglycerin)、ifosfomide(化療藥物)、cidofovir(抗病毒藥物)等…

- 服用鋰鹽大約8-12週就可能產生尿崩症,停藥後通常可以恢復,不過長期服用鋰鹽的情況,疾病或許就不可逆了

▶ 疾病因素:腎衰竭、修格蘭氏症候群、鐮刀型貧血症等…

 

其他原因

▶ 狂喝水,攝入過多水份,抗利尿激素來不及分泌而產生尿崩症

▶ 懷孕:抗利尿激素的代謝速率明顯增加,導致【抗利尿激素】過低,造成尿崩症

 

🚾 臨床症狀

 

解尿相關  尿尿次數增加、尿量增加(>5000 cc)、夜尿

▶ 尿液顏色很淺、味道很淡、尿比重低(<1.01),就算限水也升不上去

脫水相關   水份大量排出時,身體會出現脫水症狀,例如口渴、狂喝水、皮膚乾燥沒有彈性、無汗、頭暈、頭痛、疲倦、便祕、心悸、體重減輕等,甚至會有性格改變、瞻望、注意力不集中、昏迷等嚴重的症狀

▶ 狂喝水時,特別喜歡喝冰冷水

其他  發燒、睡眠困難(夜尿影響睡眠)等…

 

🚾 治療、處置

 

排除病因  如果是腫瘤引起的尿崩症,考慮移除或是切除它;如果是疾病導致的尿崩症,治療或是控制好疾病;如果是藥物引起的尿崩症,採取換藥或是停藥的方式,如果無法更改或是停止使用藥物,試著降低藥物劑量;如果是自發性或是遺傳性的尿崩症,就只能使用藥物治療囉!

▶ 可以使用「amiloride治療鋰鹽導致的腎因性尿崩症

 

補充水份  根據每天的排尿量和【鈉】數值,補充適當的水份

▶ 尿崩症患者的【鈉】會偏高,要降低鈉的攝取 ➝ 高血鈉

 

藥物治療    中樞型尿崩症

vasopressin

藥物機轉   

 作用在「V2-receptor」,提高腎小管對水的滲透性,增加水份的再吸收 ➝ 降低尿量、提高尿液滲透壓,治療中樞型尿崩症

 作用在「V1-receptor」,可以收縮血管,減少末梢血流 ➝ 治療食道靜脈曲張出血

 促進腸胃道平滑肌的蠕動 ➝ 緩解手術後腹部膨脹、排除腹部氣影

注意事項

 因為有血管收縮的作用,冠狀動脈疾病患者不建議使用,如果非得使用,要密切注意患者的狀況,隨時備著氧氣、抗心律不整藥物、血管放鬆劑(nitroglycerin)等藥物

 有支氣管收縮的作用,氣喘患者要謹慎使用

 

terlipressin    vasopressin 的類似物,專門作用在「V1-receptor」,可以收縮血管,用來治療食道靜脈曲張出血、第一型肝腎症候群,沒有尿崩症的適應症!

 

desmopressin  

機轉  vasopressin 的類似物, 專門作用在「V2-receptor」,增加水份的再吸收,有抗利尿的效果,可以治療中樞型尿崩症

口溶錠劑型    minirin melt 60120240 ug/tab,迷你寧凍晶口溶錠

用法用量   成人劑量為120-720 ug/day,將口溶錠放在舌下溶解,不需要喝水;併服食物可能會影響藥效和作用時間,建議空腹服藥

注意事項  如果發生水份滯留、低血鈉等症狀時,要馬上中斷治療,直到病人康復為止,當病人重新接受治療時,嚴格控制液體的攝取量

低血鈉  頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡,嚴重者會出現痙攣、中樞神經損害、休克等…

 

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➝ 口溶錠易碎,盡量不要壓到鋁箔片,否則很容易被壓碎,上圖是正確拿出口溶錠的方法

 

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鼻噴劑型   minirin nasal spray 10 µg/dose,迷你寧鼻噴劑

 

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地位  鼻噴劑只能用在不適合口服劑型的病人,而且要從最低劑量開始使用

用法用量

▶ 成人:10-20 µg1-2噴),每天噴1-2

▶ 兒童:5-10 µg(最多1噴),每日噴1-2

迷你寧鼻噴劑的噴法  ➝ 噴兩個以上的劑量時,要輪流噴不同的鼻孔呦!

注意事項  根據病人臨床上的尿液比重、尿量變化,在醫師的指導下調整鼻噴劑的劑量,避免發生低血鈉或是水中毒;如果患者出現水中毒或是低血鈉時,馬上中斷治療並就醫,直到病人康復為止,當病人重新接受治療時,要嚴格控制液體的攝取量

水中毒  疲憊、頭痛、嘔吐、躁動、抽筋、意識障礙、性格變化、昏睡等,跟低血鈉症狀的重覆性高!

儲存環境  2-8℃冷藏時,可以儲存到有效期限,室溫下只能儲存四星期

 

藥物治療    腎因型尿崩症

thiazide

機轉  作用在遠曲小管,抑制「NaCl co-transporter」,增加鈉氯離子的排除,增加尿液的排除 ➝ 利尿機轉

利尿的結果會造成細胞外液減少、輕度血容量不足,低血容量會降低腎絲球過濾率,誘導近端小管增加鈉離子和水份的再吸收,最終可以達到減少尿液的目的 ➝ 治療尿崩症

▶ loop 利尿劑就沒有這個效果

 

🚾 日常保健、注意事項

 

正向因子  建議每天要做的事情,可以監測藥物對尿崩症的成效,也可以注意自己身體的狀況

 每天記錄水份攝取量、排尿量,可以當作治療效果的參考

 固定時間測量體重

 隨時注意身體脫水的情況,例如皮膚乾燥、口渴、便祕、沒有流汗等

 

飲食相關

 不吃利尿的食物、不喝利尿的飲料:茶、咖啡、芹菜、西瓜等…

 不需要為了減少尿尿的次數,刻意不喝水,身體會有脫水的危險

 

❏ 正常人平常的尿尿次數跟尿量要怎麼抓?

排尿頻率  只要一天>8次,就可以定義為頻尿;如果睡前尿尿後,晚上還要再爬起來尿尿,不管白天的尿尿次數正不正常,這種情況也算是頻尿呦!

白天時(扣掉睡眠的8小時)大概2-3小時排一次尿都算是正常,如果中間有狂喝水的情況,可能頻率會縮短一些

尿量  正常的一次尿量大約250-300毫升,大約一杯馬克杯的量

如果憋尿到膀胱有300毫升的尿液時,就會有脹尿感,膀胱內的尿量超過350毫升時就會有急尿感,如果繼續憋尿下去,當儲尿量到達500毫升時,膀胱肌肉可能就會受損,尿液也可能逆流到腎臟,造成腎臟發炎

 每次尿尿完,膀胱可以容許留在膀胱內的尿量大約是50毫升

 

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