仔細觀察一下左邊腦跟右邊對照組的腦，有沒有發現左邊的腦組織有出現許多類似海綿狀的空洞，其實這是一種疾病，而且它的親戚大家應該都有聽過，例如狂牛症、羊騷癢症、庫魯症等，這種疾病就是庫賈氏症（Creutzfeldt－Jakob disease，CJD），一種傳染性的海綿狀腦病變
💢 致病因
傳統上認知的傳染病，幾乎都是由病毒、細菌、黴菌、原蟲類等微生物造成的，不過庫賈氏症的制病因子是一種稱作普立昂蛋白（prion）的蛋白質，人體內的神經細胞原本就存在正常結構的普立昂蛋白，如果部分普立昂蛋白的三級結構發生變異，就會變的具有傳染性，不斷的將周圍正常結構的蛋白質轉變成異常結構的蛋白質，人體的免疫系統無法辨識且排除這種變異性蛋白質（因為免疫系統將它視為人體中正常的蛋白質），最終會導致神經毒性、腦部組織空洞化等…
▶ 變異的普立昂蛋白也稱為朊（ㄨㄢˇ）毒體
許多疾病也跟變異蛋白質堆積在中樞神經細胞相關，例如阿茲海默症、巴金森氏症、亨丁頓舞蹈症等神經性退化疾病，不過這些變異性蛋白質不具有傳染性，不會促成周圍的蛋白質變性，病程都是好幾十年起跳，不像庫賈氏症發病後，就會迅速走向死亡；庫賈氏症除了具有傳染性外，它也有跨物種傳染的能力，例如吃到狂牛症的牛肉可能就會感染到庫賈氏症
💢 疾病類型
傳統型庫賈氏症
散發型 最主要的類型，大約占了90%的病例，不過傳染方式目前還不清楚，推測可能是人體內自行產生異常的普立昂蛋白
遺傳型 次要的類型，顧名思義跟遺傳相關
醫源型 接受外科手術、器官移植後而感染，通常都是手術器械或是移植物受到汙染，透過這個途徑感染到庫賈氏症的比例極少（＜1%）
新型庫賈氏症 跟牛海綿狀腦病（狂牛症）有高度的相關，通常被認為是人類吃進了狂牛症的牛隻產品而感染，可以追朔到1980年代的英國，可能將帶病死牛製作成骨粉後，添加在健康牛的飼料中，造成許多牛隻的感染，然後人類又誤吃了相關牛肉產品而感染，全球在2000年達到流行高峰，不過隨著動物飼養和屠宰方式的改變，新型庫賈氏症的疫情逐漸消退了
不只吃狂牛症的牛肉，如果吃其他患病動物也可能會感染，例如美國紐約有患者吃了松鼠後而染病的病例
❏ 傳統的散發型庫賈氏症、新型庫賈氏症有什麼不同？
不討論傳染途徑和致病因，最大的不同就是發病年齡，散發型庫賈氏症大多發生在中老年人，平均發病年齡＞65歲，年輕人的案例極少，新型庫賈氏病的平均發病年齡大約29歲，相對的年輕化，而且病程比較久，可以拖到一年以上！
傳統庫賈氏症患者的腦組織沒有變性蛋白沉積，新型庫賈氏症則會有
➝ 散發型庫賈氏症的病例果然占了大多數；因為醫療觀念的進步，台灣沒有醫源性庫魯氏症的病例
💢 症狀
染病後可能會有微小的性格改變、頭暈、失眠、意識模糊、沒有食慾、抑鬱等症狀，不過沒有特異性，通常這個階段很難察覺到有異樣
發病初期會開始出現記憶力衰退、行為異常、步態不穩等類似失智症的症狀，這些症狀會逐漸惡化，患者的四肢或是軀幹開始出現劇烈抽動或是麻木感，還會出現癲癇、肢體無力、眼球震顫、失語等症狀，病程的發展非常快速，幾乎所有患者都會在一年內因為全身功能衰竭而死亡，不像其他神經退化性疾病的患者，還可以多活數年
💢 預防方法 因為庫賈氏症沒有特效藥治療、沒有疫苗可以預防，一旦染病後只能支持療法 ➝ 預防染病勝於治療
朊毒體不會經由正常的社交接觸而傳染，例如擁抱、握手，主要是透過接觸到患者的體液、血液而傳染，只要截斷這個環節，基本上就會大大降低傳染的機會；新型庫賈氏症則是吃進了受汙染的食物而感染，只要嚴格管制疫區的肉品或相關製品進口、慎選食用的食物，基本上很難會被感染！
預防醫源性傳染
▶ 禁止使用患者的任何器官、組織進行移植手術
▶ 患者使用過的手術器具、醫療儀器避免給其他人使用，如果是需要重複使用的器械，要先經過特殊的消毒方法徹底消毒
消毒方法 普立昂蛋白對於熱、紫外線、輻射線、消毒劑都有相當強的抵抗性，一般物理或是化學方法都無法消滅普立昂蛋白，例如英國首例的男孩就是吃了高溫煎過的受汙染牛排而感染 ➝ 先化學消毒處理後，再使用物理方法消毒，這是最好的方法
▶ 化學消毒：使用5%的次氯酸鈉（NaOCl）或是1N－2N的氫氧化鈉（NaOH）作用一個小時
▶ 物理消毒：溫度＞攝氏132度，進行持續一小時的高壓蒸氣消毒
捐血規範 因為庫賈氏症可能透過輸血傳染，對於捐血者會有嚴格的規範
禁止捐血
▶ 曾經注射過人類腦下垂體生長荷爾蒙、人類腦下垂體親生殖腺素、牛胰島素等生物製劑者（尤其是英國牛源製造的胰島素）
▶ 曾經接受過硬腦膜移植者
▶ 家族史：二等親內有庫賈氏症的患者
暫緩捐血 暫緩捐血的族群
▶ 1980－1996年間（狂牛症流行期間）曾經到英國旅遊或是居留合計超過三個月；1980年後，曾經在歐洲旅遊或是居留長時間
▶ 1980年後，曾經在英國接受輸血或是使用相關製劑
－－－ 簡單認識什麼是狂牛症？
狂牛症的正確學名是牛海綿狀腦病（Bovine spongiform encephalopathy，BSE），是一種發生在牛隻的傳染性神經退化疾病，疫情最早在英國（1986）爆發，造成全球好幾十萬頭的牛隻死亡，重創畜牧業，也造成全球的大恐慌
感染狂牛症的牛隻會有情緒不安、敏感、攻擊性高、動作失調、肢體無力、磨牙等症狀，感染的牛隻最終會死亡，解剖後可以發現牛隻的腦部組織出現海綿狀病變的空洞，目前爆發的原因被認為是早期畜牧業會在飼料中添加動物的肉骨粉，肉骨粉來源通常是「非供應人類食用的廢棄牛肉部位」製作成的，例如一些內臟器官、骨頭、神經組織等，剛好這些廢棄部位含有變異性的普立昂蛋白，快速累積在牛隻的中樞神經，造成神經細胞壞死、牛隻死亡
牛隻吃到受汙染的飼料或是食物而感染，稱為典型狂牛症，不過畜牧方式的改變，已經很少出現典型狂牛症的案例了；如果牛隻是自發性得到狂牛症，稱為非典型狂牛症
－－－ 科普結束
牛肉規範 根據世界動物衛生組織報告，截至2012／12，曾經發生狂牛症的國家有英國、法國、荷蘭、丹麥、芬蘭、瑞典、奧地利、西班牙、波蘭、比利時、捷克、義大利、愛爾蘭、德國、瑞士、葡萄牙、盧森堡、列支敦斯登、希臘、斯洛伐克、斯洛維尼亞、以色列、日本、美國、加拿大、巴西等26個國家，台灣在民國79年時，禁止從疫區進口活體的牛（羊）、肉骨粉、肉粉、骨粉、血粉、動物飼料用油脂、牛羊胚胎、牛羊組織成份的化粧品（胎盤素）、血清等相關產品進口，不過目前有部份國家或是產品已經解禁囉，這就是我們可以吃到進口的日本和牛或美國安格斯牛的原因！
❏ 為什麼有些發生過狂牛症的國家的牛肉，可以進口到台灣呢？
因為世界各地在爆發狂牛症後，開始禁止餵食肉骨粉飼料，狂牛症的病例大幅下降，全球病例已經降到零星個案，經由吃牛肉而感染到庫賈氏症的案例幾乎很少很少！
台灣食藥屬對於進口到台灣的牛肉或相關製品，有相當嚴格的規範，例如限制進口牛的年齡、屠宰程序的規定、禁止進口的部位等，身為小老百姓的我們，也只能相信政府會替我們嚴格把關，如果還是非常非常非常害怕，大不了就不要吃牛肉囉！
❏ 牛肉的什麼地方是高風險部位呢？
變異性的普立昂蛋白不會存在於肌肉組織，主要存在於特定的部位，被稱為特定風險物質，特定風險物質是不可以貿易的，簡單的說這些部位，根本不可能合法進口到台灣
特定風險物質 ➝ 狂牛症風險已經控制的國家，或是風險不明的國家，這些國家所有年齡的牛隻的扁桃腺、迴腸末端 ／ 狂牛症風險已經控制的國家，其30月齡以上牛隻的腦、眼睛、脊髓、頭骨、脊柱 ／ 狂牛症風險不明的國家，其12月齡以上牛隻的腦、眼睛、脊髓、頭骨、脊柱等部位
只要去除掉特定風險物質的部位，就可以保證牛肉能安全食用；牛乳中不會含有變異性普立昂蛋白，喝牛奶或是吃相關乳製品都是安全無虞的
牛肉風險部位 不帶骨牛肉＜帶骨牛肉＜牛肉內臟（扣除特定風險物質）＜牛絞肉＜特定風險物質
（感染狂犬病的牛隻，其病源分布位置）
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