跳舞可以是一種藝術、可以是一種運動，不過也可能是一種疾病的表現，而且這種疾病目前沒有任何藥物、手術、處置來延緩疾病的進程，當疾病進展到末期時，患者會完全失能，需要全時段的照護，造成照顧者或是社福機構沉重的負擔，這種聽起來很可怕的疾病就是亨丁頓舞蹈症（Huntington's disease）
💃 致病因
亨丁頓舞蹈症是一種體染色體的顯性遺傳疾病，後代只要遺傳到父母任何一方的變異基因，就會發病，是非常罕見的遺傳疾病，亨丁頓舞蹈症患者通常都是遺傳到父母的變異基因，不過大約有10%患者是自體基因發生變異才發病的！
➝ 父母任何一方只要是亨丁頓舞蹈症患者，其子女都有一半的機會罹病
人體第四對染色體的短臂近頂端處有一個基因「huntingtin」，基因中的核苷酸CAG會重覆序列；如果重覆序列的數目＜26個，就是正常的基因型、如果重覆序列的數目介於27－35個，雖然不會發病，但是基因會傳給下一代，增加後代發病的機會、如果重覆序列的數目介於36－39個，部分後代不會發病，部分後代會比較晚發病、當序列重複的數目＞40個時，一定會發病！
序列重複的數目越多，症狀越嚴重、發病年齡越早；當後代遺傳到親代的重覆序列，會造成後代的重覆序列數目增加，導致發病年齡提早，或是增加親代發病的機會！
➝ 發病患者的重覆序列，比正常人還要長
💃 臨床症狀
發病年齡 通常都是中壯年發病（40歲左右），不過也有很年輕或是很老才發病的案例，通常越早發病、症狀會越嚴重、疾病進程也會越快；發病後平均還可以活個15－18年，發病初期經常受到旁人異樣的眼光，患者會感到非常沮喪，患者通常會死於感染、營養不良、跌倒、功能退化、其他併發症等
▶ 20歲前發病，稱為年輕型亨丁頓舞蹈症
症狀 2／3 的患者初期會表現出運動症狀，1／3 的患者會表現出精神症狀
運動症狀
▶ 眼球運動障礙：通常需要眨眼或是轉動頭部，輔助眼球移動來看清楚東西
▶ 舞蹈症：手、腳、軀幹會出現無法控制、不規律、快速的動作，就好像在跳一個沒有舞步的舞蹈，大約90%的患者都會出現舞蹈症，不同患者的嚴重度差很大
▶ 臉部出現奇怪的表情
▶ 行動遲緩、失去平衡、無法說話、失禁、吞嚥困難 ➝ 後期症狀會導致患者嚴重失能，需要旁人的照顧
精神症狀
▶ 患者的個性會改變
▶ 躁動不安、焦慮、憂鬱等
▶ 妄想、幻覺、疑心病重
▶ 患者變的易怒，常常受到一些小刺激就大發雷霆，出現誇張的情緒反應
▶ 出現自殺傾向，通常沒有結婚、生子、憂鬱患者、家族有自殺史的患者，自殺率會更高
▶ 冷漠 ➝ 病程末期的主要表現
智能相關 發病初期就好像失智症患者，注意力、反應力、判斷力、定向能力、記憶力會先變差，漸漸的所有的認知功能都會受到影響
➪ 上述的單獨症狀，都不算是亨丁頓舞蹈症的特異症狀，如果病人出現不自主的運動障礙、漸進性的智力喪失或是精神異常，要高度懷疑是否罹患亨丁頓舞蹈症
💃 治療、處置、預防
治療、處置 沒有任何藥物或是手術可以反轉亨丁頓舞蹈症，不過可以使用藥物來緩解精神、運動等相關症狀，不過藥物有時候也會帶來副作用，藥物當然吃越少越好，也可以藉由物理治療、職能治療、語言治療師來改善患者的生活品質
藥物治療
典型抗精神病藥物 緩解患者的不自主運動，不過會有椎體外症候群、遲發性運動症、急性肌張力異常不良等副作用
▶ haloperidol
非典型抗精神病藥物 緩解舞蹈病症狀的藥效，比典型抗精神病藥物弱
▶ olazapine、clozapine、quetiapine、risperidon、aripiprazole 等…
抗憂鬱藥 改善患症的憂鬱症狀
▶ SSRI、SNRI、TCA 等…
tetrabenazine xenazine 12.5、25 mg／tab，止蹈錠
適應症 治療亨丁頓舞蹈症的舞蹈症狀
劑量 初始劑量為 12.5 mg，QD，服藥一週後可以增加到 12.5 mg，BID，根據患者的症狀嚴重度和藥物耐受性，建議劑量可以增加到50 mg／day，分次服用
▶ 如果劑量＞50 mg／day，要進行藥物代謝酵素（CYP2D6）的基因型檢測，如果是不良型代謝者，劑量不能超過50 mg／day、最大單次劑量為25 mg；如果是中間型或是廣泛型代謝者，劑量不能超過100 mg／day、最大單次劑量為37.5 mg
副作用 嗜睡、失眠、憂鬱、焦慮、靜坐不能、疲累、噁心等
禁忌
▶ 有自殺傾向、憂鬱症沒有控制好的患者
▶ 肝功能受損者
▶ 併用單胺氧化脢抑制劑（MAOI），停藥14天後才可以服用止蹈錠
家庭照護 家庭支持和陪伴相當重要，可以常常跟患者講話、鼓勵患者適度運動，讓患者在退化過程中保持身心的健康、活的比較有尊嚴；居家環境避免放太多尖銳、堅硬的物品，也不要堆放太多雜物或是家電，讓患者有活動的空間；準備的食物也要切的細碎，避免患者進食時噎到 ➝ 照護者有時候會兩頭燒，不過照顧的是親密的家人或是伴侶，在他們人生中的最後時刻盡一份心力，應該做的很甘願吧？如果真的被壓力壓得喘不過氣，可以尋求社會機構的協助，你不是單獨面對這個疾病的！
患者的詳細照護手冊 下載並且解壓縮後，參考裡面的內容
預防疾病 因為亨丁頓舞蹈症通常在中年發病，患者這時候都結婚生子了，患者已經默默的將變異基因傳給下一代，如果可以進行婚前遺傳檢測或是篩檢，可以大大降低後代罹患疾病的機會
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