照片中的主人翁並不是想睡覺，也不是在扮鬼臉，而是被重症肌無力（myasthenia gravis）所苦，這疾病會讓你肌肉無力、疲乏，不過這跟你運動完後肌肉無力、上班狀態不好呈現懶洋洋的情況不同，重症肌無力是一種自體免疫疾病，雖然休息後症狀會改善，不過疾病發作後隨著時間進展，症狀可能會越來越嚴重！
💪 生理機轉、致病因
當運動神經上的動作電位到達軸突末梢時，細胞外的鈣離子會流入細胞，促使軸突末梢釋放出神經傳導物質「乙醯膽鹼，acetylcholine（Ach）」，當乙醯膽鹼跟突觸後的受體結合後，會開啟鈉離子通道，引發肌肉一連串的生化反應，造成肌肉收縮
重症肌無力患者會產生一種抗體，抗體會攻擊跟乙醯膽鹼結合的受體，受體一但減少，能接收到的神經衝動訊息就跟著減少，人體就無法有效的傳遞收縮訊號給肌肉，造成肌肉無力、疲勞
❏ 重症肌無力跟胸腺的關係？
胸腺是人體免疫器官，可以激發抗體產生或是維持抗體的活性，胸腺在幼年時期比較大，因為面對骯髒、充滿病菌的世界時，需要持續建立免疫功能，不過到了成年時期，免疫系統已經成熟了，功成身退的胸腺通常會漸漸縮小
在重症肌無力的病例中可以觀察到，部分患者的胸腺會異常變大，甚至有些患者會有胸腺瘤的情形，雖然胸腺瘤通常都是良性的，不過動手術移除後，許多重症肌無力患者的症狀就明顯改善了 ➝ 胸腺的大小跟重症肌無力有相關
（胸腺位置圖）
💪 流行病學
重症肌無力會影響各個年齡層、性別、種族，不過發病的年紀有別，女性患者主要在20－40歲發病、男性患者主要是50－70歲發病；大部份患者只要好好接受治療，都可以擁有正常的生活，預期壽命也跟一般人差不多
💪 臨床症狀
症狀特色
▶ 不同患者的症狀嚴重度不一樣，有些人只有單純眼瞼下垂、有些人甚至無法自主呼吸，需要呼吸器維持生命
▶ 症狀波動性：病患剛起床時，肌力都是正常的，可以過的像一般人的生活，不過隨著神經傳導物質的持續消耗，到了下午或是傍晚時，症狀開始一一出現，眼皮會開始下垂，頭抬不起來、說話開始變的不清楚等 ➝ 反覆使用肌肉會加重症狀，不過睡一覺後就會恢復
▶ 雖然發病後，部分患者會自行痊癒，不過隨著病程進展，症狀通常會越來越嚴重
各別部位
眼睛 眼外肌的無力最常見，主要造成眼瞼（皮）下垂，病患看起來好像很睏的樣子，其他還會出現複視、視力模糊等症狀
▶ 如果只有眼外肌無力的症狀，可以稱為眼肌型肌無力症（重症肌無力病例的一半以上）；如果有合併其他部位的肌肉無力，稱為全身性肌無力症
▶ 複視：盯著一個東西，卻看到兩個影像，不過閉上其中一隻眼睛後就會改善
➝ 眼皮下垂可能會不對稱
喉頸部 說話不清楚、說話有鼻音、咀嚼和吞嚥困難、頸部的肌肉無法支撐頭部重量而抬不起頭等
肢體 四肢肌肉無力，造成舉手、站立、起身、活動都有困難
呼吸肌 控制呼吸的肌肉失去力氣後，患者很難好好的呼吸，甚至藉助呼吸器 ➝ 呼吸衰竭是重症肌無力的嚴重併發症
💪 治療、處置
口服藥物
pyridostigmine mestinon 60 mg／tab，俗稱「大力丸」
機轉 乙醯膽鹼脢抑制劑（anticholinesterase），是一種「抑制」「分解乙醯膽鹼」的酵素，增加乙醯膽鹼在神經突觸的濃度，雖然受體被破壞掉，但是量變多的神經傳導物質，可以增加跟受體結合的機會，改善肌肉無力的症狀，目前是重症肌無力的一線治療
用法用量 每次服用60 mg，每天吃個3－4次，藥效維持大約3－4小時
▶ 極量雖然是 1500 mg／day，不過如果使用量超過240mg，通常不是一昧加重劑量，而是要加上類固醇治療
副作用 噁心、嘔吐、唾液變多、腹痛、腹瀉、視力模糊等，都是乙醯膽鹼過量造成的
類固醇 prednisolone
機轉 抑制免疫反應，減少產生破壞神經傳導物質受器的抗體；當病患症狀嚴重到無法使用大力丸控制時，類固醇就要站出來救火，等到病情控制後再慢慢降低劑量而退下，不過臨床上不少患者還是需要長期服用低劑量類固醇來控制病情
劑量 1－1.5 mg／kg／day，早上單次服用
注意事項
▶ 許多患者在剛開始服用類固醇時，反而出現暫時性的症狀惡化，因此開始服用高劑量類固醇治療時，密切注意患者的呼吸、吞嚥功能
▶ （長期）（大劑量）口服類固醇的副作用：水牛肩、月亮臉、痘痘、容易感染、骨質疏鬆、皮膚變薄、胃潰瘍、糖尿病、食慾增加、變胖等…
免疫抑制劑
地位 合併免疫抑制劑可以減少類固醇的使用劑量，減輕類固醇造成的副作用，不過免疫抑制劑的效果要幾個月後才會漸漸出現（藥效慢），對於急性重症肌無力的患者，類固醇還是要先站出來救火！
藥物副作用
▶ azathioprine：噁心、嘔吐、腹痛、白血球減少、肝功能異常、致畸胎等…
▶ cyclosporine：高血壓、肝毒性、腎毒性、眼球震顫、牙齦增厚、多毛症、致畸胎等…
血漿置換術 迅速的移除血液中會破壞神經傳導物質受器的抗體，不過效果不持久，只能維持幾個星期
▶ 適應症：myasthenic crisis、或是不少接受胸腺切除手術的病患，也會先移除血液中的抗體再進行手術
myasthenic crisis 病程中會有幾次症狀迅速惡化的狀況，患者原本只有四肢稍微無力，但是幾天內惡化到四肢完全沒力，甚至連吞嚥、說話、呼吸都有困難，會有生命上的危險，必須馬上住院緊急處置！
▶ 小兒病患、年老病患（靜脈細小）、血壓／心跳不穩定的患者，不建議進行血漿置換術
胸腺切除手術 過去不少的重症肌無力患者接受胸腺切除後，症狀都有改善，改善的時間可能在一年內，也可能要好幾年甚至更久的時間，當然也是有完全沒效，甚至症狀惡化的案例
❏ 難道重症肌無力發病後，就一定要進行手術嗎？
對於年紀比較大、或是單純眼肌型肌無力症的患者，不建議進行手術；如果患者合併有胸腺瘤（thymoma），症狀會比較嚴重、惡性比例也比較高，建議接受手術治療
其他療法
▶ 注射免疫球蛋白：中和抗體
▶ 免疫吸附法：將病人的血漿通過一個可以吸附乙醯膽鹼受體抗體的交換柱，藉此移除抗體
💪 日常照護
▶ 調整患者的心情和生活型態，重症肌無力目前無法根治，病患要學習跟疾病和平共存，如果遲遲陷入患病的低氣壓，身心壓力反而會加重症狀
▶ 身邊的人要隨時注意患者的情況，是不是講話突然又不清楚、或是看起來軟趴趴、或是呼吸有異狀等…
▶ 因為患者吞嚥和咀嚼的功能比較差，可以準備細碎、流質、軟性的食物；少量多餐，免得一頓飯越吃越累，越吃越無力
▶ 患者運動功能比較差，肌肉可能會突然無力而跌倒，要注意居家環境的安全，例如地板裝設防滑墊、樓梯安裝扶手，如果預算足夠可以安裝軌道、床鋪安裝護欄，起床時可以有施力點等…
▶ 患者通常會服用免疫抑制相關的藥物來控制疾病，身體處於一個容易感染的狀態，平常就要做好預防感冒的準備，不要進出人多的場合、戴口罩、勤洗手、適度運動維持免疫力、均衡飲食、作息正常等…
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