(大靜脈 ➝ 右心房 ➝ 右心室 ➝ 肺動脈 ➝ 肺靜脈 ➝ 左心房 ➝ 左心室 ➝ 大動脈)
如果肺動脈血管壓力過高，供應血流到肺動脈的右心室需要更用力的收縮，才可以把血液從右心室輸送到肺部血管，長期下來右側心臟會漸漸擴大，最嚴重會因為右心室衰竭而死亡
一般人休息狀態時的肺動脈壓力約18－25 mmHg，WHO定義：肺動脈壓力在休息狀態時＞25 mmHg，或是運動時＞30 mmHg時為肺動脈高血壓
補充 肺動脈高壓是因為肺動脈血管的壓力過高而引起右心室肥大衰竭；高血壓是因為全身動脈血管（非肺部動脈血管）的血壓過高而引起左心室肥大衰竭
➝ 長期罹患肺動脈高壓不治療會導致右心臟衰竭，長期罹患高血壓不治療會引起左心臟衰竭
🏥 制病因
原發性肺動脈高壓 發生原因不明，屬於非常罕見的疾病
遺傳
藥物或毒素引起
疾病 下面疾病常常合併肺動脈高血壓，但是容易被忽略，尤其是結締組織疾病併發的肺高壓，往往在很嚴重時才會被診斷出來，死亡率非常高
▶ 結締組織疾病：硬皮症、紅斑性狼瘡等…
▶ 先天性心臟疾病
▶ 肝門靜脈高壓
▶ HIV
▶ 其他呼吸或是血氧疾病
▶ 新生兒持續肺動脈高壓
🏥 症狀 如果出現下面的五大症狀，應該要馬上就醫診斷
喘 活動時呼吸困難
咳 乾咳
血 痰液中帶有血絲
腫 手臂、腿、腳踝部位腫脹
暈 暈厥、頭暈或是身體持續有倦怠感
🏥 疾病嚴重度分級
第一級 日常活動不受限，一般身體活動不會造成嚴重的呼吸困難、疲勞、胸痛、昏厥等…
第二級 日常活動輕度限制，肢體過度活動會引起呼吸困難、疲倦、胸痛、昏厥，休息時症狀改善
第三級 日常活動重度限制，休息時症狀改善
第四級 無法進行任何日常活動，休息時就會呼吸困難，出現右心衰竭症狀
🏥 治療指引 肺高壓不會痊癒，需要長期服用藥物控制疾病，目標是緩解症狀、改善生活品質、減緩疾病的進程、改善存活率等…
依診斷治本 如果是疾病相關的肺動脈高壓，治療好疾病；如果是藥物或毒素引起，就避開這些物質！
氧氣治療 維持正常的血氧濃度，避免低血氧造成血管收縮，惡化肺動脈高壓
施打疫苗 接種肺炎鏈球菌、流感疫苗
避開危險因子
▶ 劇烈運動、嚴重咳嗽、解便或排尿用力時都會造成胸腔內壓力增加，減少中央靜脈回流，引起昏厥
▶ 高海拔活動
▶ 抽菸：尼古丁會引起血管收縮
▶ 懷孕：增加心臟負荷
▶ 交感神經刺激藥物：解鼻充血藥物、cocaine等…
🏥 藥物治療
傳統藥物 傳統藥物的效果不是很理想，如果嚴重的肺動脈高壓患者，建議直接使用標靶藥物
鈣離子阻斷劑 nifedipine、amlodipine、diltiazem
機轉 擴張血管
地位 輕度肺高壓的一線用藥
▶ 重度肺動脈高壓不建議使用CCB，因為可能會降低心臟收縮而惡化右心室衰竭的症狀，這時候應該改用標靶治療藥物
劑量 比治療高血壓的劑量還高，服用大劑量鈣離子阻斷劑常常會造成下肢水腫、全身性低血壓
利尿劑 furosemide、spironolactone、thiazides
機轉 排出體液，減少右心室衰竭的容積負荷，同時能改善下肢水腫
肺動脈高壓患者過多的體液會滯留在體內引起下肢和腹部水腫，增加右心室的負擔；減少食物中的鹽份和水分攝取量是避免水腫的方法之一，如果仍然無法改善，可以使用利尿劑
劑量 根據血壓的變化調整劑量
副作用 使用利尿劑時必須定期抽血，監測血液中鈉鉀離子濃度、尿酸（thiazide）、腎功能
▶ thiazide：低鈉、低鉀、低鎂；保鉀型利尿劑：高鉀 ➝ 離子失衡可能會造成心律不整
▶ 香蕉、香瓜、哈蜜瓜、馬鈴薯、柳橙汁富含鉀離子，使用 furosemide、thiazide 的患者，可以多攝取這些食物避免體內鉀離子濃度過低：但是使用保鉀型利尿劑（spironolactone）的患者，應該避免過量攝取這些食物，否則可能造成體內鉀離子濃度過高，引起心律不整
抗凝血劑 warfarin
機轉 因為肺動脈高血壓患者容易產生血管栓塞，研究顯示肺動脈高壓患者服用抗凝血劑，可以延長患者生命 ➝ 仍然缺乏足夠的大型雙盲實驗證據支持
注意事項
▶ 使用期間必須定期抽血，監測血中藥物濃度，【INR】値維持在2－3；如果有併用前列腺素衍生物時，維持【INR】値在1.5－2.5
▶ 定時服藥，如果忘了吃藥，不要服用二倍劑量，避免出血風險
▶ warfarin藥效長達5－7天，如果患者要接受侵襲性治療或檢查，建議5－7天前停藥，等治療或是檢查完後，排除出血風險後再繼續服用藥物
▶ 注意出血副作用、藥物食品交互作用
▶ 懷孕時不可以服用warfarin，會有致畸胎，考慮改用皮下注射低分子量肝素抗凝血劑
強心劑 dobutamine、milrinone、digoxin（毛地黃）
機轉 中度增加右心臟功能和心輸出量，可是已經漸漸沒力的心臟，還一直用藥物刺激它，終究不是好的辦法
毛地黃注意事項
▶ TDM：監測血液中藥物濃度、血鉀離子濃度 ➝ 毛地黃過量容易有噁心、腹痛、意識不清、心律不整等副作用
▶ 定時定量服藥，確保穩定的血中濃度，如果忘了吃藥，不要一次補服二倍劑量，容易引起心律不整
吸入性一氧化氮
（吸入性一氧化氮儀器）
地位 一氧化氮是最早被FDA認可治療新生兒肺動脈高壓的藥物，也可以治療成人肺動脈高壓；短時間吸入一氧化氮確實可以降低肺高壓，但是長期的效果仍然需要更多文獻去支持
機轉 擴張吸入途徑的肺血管，改善氧氣交換效率
臨床使用 合併氧氣使用，可以增加治療效果
▶ 一氧化氮在體內會很快的被肺部微血管裡的血紅素去活化，因此不會造成全身性的血管擴張反應
安全顧慮
▶ 長期高濃度使用，增加產生變性紅血球的機會
變性紅血球 正常血紅素是二價鐵離子，如果被氧化成三價鐵離子，會失去攜帶氧氣的功能，這就是變性血紅素血症
發病原因可以分成先天性、後天性（中毒）兩大類；臨床症狀與變性血紅素的百分比相關，如果變性血紅素為5－10％時，皮膚會出現發紺、到達20－45％，就會出現不安、呼吸困難、虛弱無力、頭暈、頭痛、嗜睡、暈眩、心搏過速、神志漸不清等症狀、如果大於70％以上，不立即治療就會死亡
▶ 合併高濃度氧氣會合成二氧化氮：二氧化氮對肺部組織會產生強烈的刺激作用，導致哮喘、咳嗽、氣喘惡化等…
▶ 一氧化氮的半衰期只有15秒，停止使用或是準備換新的儲存瓶時，突然減量一氧化氮，大約一半的病人會造成反彈肺高壓而昏厥
限制性 有太多要顧慮到的缺點、加上必須在醫院使用、效果短暫、有致癌的風險，大大限制了一氧化氮吸入的使用
標靶治療藥物
內皮素受體拮抗劑 endothelin－receptor antagonists，ERA
機轉 血中內皮素濃度增加是造成肺動脈高血壓的主因，因為血管內皮細胞分泌的內皮素是人體內最強的血管收縮劑，會造成血管強力收縮、血管平滑肌細胞增生、血管肥厚與纖維化，同時影響肺血管構造造成肺動脈高壓
禁忌
▶ 懷孕和授乳：致畸胎性，磨粉的粉塵也要注意…
▶ 中重度肝功能不良：用藥前要檢測肝功能，服藥期間每個月做肝功能檢查，如果肝功能指數大於正常值三倍時，降低劑量或是停藥，停藥或減低劑量後肝功能可以恢復正常
bosentan tracleer 62.5 mg、125 mg／tab，全可利膜衣錠
適應症 原發性肺動脈高壓
用法用量
▶ 成人：62.5 mg BID（前四週），維持劑量125 mg BID
▶ 小孩
副作用 肝毒性、周邊水腫、臉潮紅、頭痛、頭暈、低血壓、心跳加速、貧血（血紅素降低）、精蟲數目減少等…
交互作用
▶ glibenclamide（glyburide）：肝功能會急速惡化
▶ cyclosporin：［bosentan］↑↑↑，增加藥物的副作用
ambrisentan volibris 5、10 mg／tab，肺博舒膜衣錠
劑量 5－10 mg QD
副作用 和全可利差不多，有肝毒性、水腫、貧血、心悸、頭暈等…
▶ 貧血副作用明顯：貧血病患不建議一開始就使用ambrisentan
▶ ＞65歲的病患比較容易有四肢水腫的副作用，可以使用利尿劑、住院處置液體滯留等…
（ambrisentan）
macitentan opsumit 10 mg／tab，馬西替坦膜衣錠
劑量 10 mg QD
交互作用 CYP 3A4系列…
類前列腺素藥物
機轉 肺動脈高壓患者的血中前列腺環素濃度比正常人低，補充前列腺環素類似物，可以增加 cGMP、cAMP 的生成，具有強力血管擴張作用，也可以抑制血小板凝固作用，有保護細胞和抗細胞增生的作用
常見藥物
▶ 前列腺類似物：beraprost（口服）、trepostinil（皮下注射）、iloprost（吸入及皮下注射）
▶ 前列腺環素：epoprostenol
副作用
▶ iloprost：牙關緊閉、咳嗽、潮紅、頭痛
▶ Treprostinil、epoprostenol：頭痛、下顎痛、四肢痠痛、腹瀉
iloprost 菲塔敏思（ventavis，吸入劑型）（ilomedin，注射劑型）
▶ 吸入型藥物可以減少全身性副作用
▶ 療效比較短，需要頻繁的用藥（2－3小時吸一次），使用上會比較不方便
▶ 避免口服或是接觸到黏膜／眼睛，如果接觸到皮膚，可能會引發持久無痛的紅斑
PDE－5 inhibitor
機轉 抑制PDE能增加一氧化氮的作用，可以擴張血管、抑制血小板凝集
交互作用
▶ 併用硝酸鹽類、alpha－blockers，可能會引起嚴重的低血壓
▶ 跟經由 CYP3A4 代謝的藥物、葡萄柚汁有交互作用
副作用 頭痛、臉潮紅、視力障礙、肌肉痠痛等
sildenafil revatio 20 mg／tab，瑞肺得
▶ 劑量：20 mg TID
tadalafil adcirca 20、40 mg／tab
▶ 劑量：20 mg BID、40 mg QD
Soluble Guanylate Cyclase（Sgc） Stimulator
機轉 sGC刺激劑可以增加sGC的作用，當一氧化氮進入血管平滑肌後會活化GC，增加cGMP的生成，作用在肺血管平滑肌細胞，達到血管擴張的效果
地位 除了改善肺動脈高壓，對成人慢性栓塞性肺動脈高壓也有療效
riociguat adempas 0.5、1、1.5、2、2.5 mg／tab，愛定保肺膜衣錠
▶ 劑量：起始劑量 1 mg TID，如果無法耐受血壓降低的副作用，起始劑量可以調整為 0.5 mg TID；視臨床反應每次調升劑量0.5 mg，調整劑量間隔不可以＜兩週，可以調高到最大劑量 2.5 mg TID；如果病患在任何時候出現嚴重的低血壓症狀，每次服用劑量可以降低0.5 mg
▶ 禁忌：懷孕、併用硝酸鹽／一氧化氮生成劑／PDEI
🏥 日常生活照護
居家照護
▶ 飲食均衡、良好睡眠習慣、保持心情愉悅
▶ 水分控制：每日水份控制量要跟主治醫師討論（飲食、藥水、湯汁、水果等…），盡量避免水分過多的食物（愛玉、仙草、果凍等…）
⊙ 用固定容器裝好ㄧ天需要的飲水量，也可以將水製成冰塊，口渴時含冰塊解渴
▶ 限制鹽分：注意調味料含的鹽份，也要避免攝取雞精、麵線、罐頭、醬瓜、醬菜、煙燻肉類、速食包、蜜餞、醬料等高鈉食物
▶ 注意溫度變化：保暖
▶ 早上空腹時喝ㄧ杯溫水：增加腸胃蠕動刺激排便，養成正常的排便習慣，避免便秘而去用力解便，會增加突然昏厥的危險
▶ 使用溫水洗澡，水溫太冷太熱都不行
▶ 休息時應抬高床頭約30－45度的姿勢
正向因子
▶ 維持正常體重（每日測量體重，體重每天上下應不超過一公斤）
藉由體重的變化推估身體水分是否有滯留的情形，正確量體重的方式是每天起床上完廁所後，盡量穿著數量相同的衣服進行測量，避免因為衣物差異影響判斷，並將數值記錄下來，提供醫師參考
避免危險因子
▶ 泡溫泉、洗三溫暖
▶ 壓力過大的工作和環境
▶ 不要提重物，防止閉氣用力造成心臟過度負荷
▶ 適當活動對疾病有正向幫助，但是強度不能過強，也要避免在餐後、氣溫過高或過低的環境下活動 ➝ 爬高山、遊泳、下海、滑船、重訓等運動都要避免
▶ 搭飛機出遊！
▶ 孕婦如果有嚴重肺動脈高壓，死亡率非常高，通常會在懷孕第三期或是分娩後的一個月以內，因為右心臟衰竭而往生；肺高壓病人應該避免懷孕、就算已經懷孕也要終止妊娠、平常行房時要採取有效的避孕措施
▶ 細菌、病毒感染
▶ 抽菸
▶ 血管收縮藥物：麻黃素、pseudoephedrine…
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