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蠶豆症的正式名稱是Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiencyG6PD,是一種常見的隱性性聯遺傳先天代謝異常的疾病,女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病,男性只要X性染色體異常就會發病,在臺灣的發生率大約為1.61%(男生2.81%、女生0.70%

 

⟳ 前導知識    G6PD是紅血球中代謝葡萄糖的一個重要酵素,代謝過程中可以讓[NADP〕還原成[NADPH〕,[NADPH 〕可以讓[glutathione〕維持在還原狀態,[還原型 glutathione可以清除過氧化氫、自由基等有害的氧化物,維持紅血球的正常功能

 

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G6PD 酵素缺乏時,無法產生足夠的[還原型 glutathione,紅血球中的自由基會逐漸累積,破壞紅血球而產生溶血(hemolysis;缺乏G6PD酵素的人,在接觸或是吃到特定物質或成分時,紅血球無法將過多的氧化物還原,紅血球內過氧化氫堆積導致紅血球破裂,產生溶血反應和相關症狀

 

⟳ 流行病學   蠶豆症是世界性的疾病,保守估計全球大約有四億人帶有G6PD的基因缺陷,盛行率最高的地區在非洲、南歐、中東、東南亞、太平洋島嶼;分布區域與瘧疾相當雷同,研究顯示缺乏G6PD的人,具有保護個體不受瘧原蟲感染的好處,這點跟鐮刀型貧血患者雷同

讓你忽冷又忽熱的叢林傳染病-瘧疾

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(瘧疾流行區域)


 

⟳ 臨床症狀  大部分蠶豆症患者是沒有症狀的,可能終其一生都不知道自己有蠶豆症,在沒有發病的情況下,通常不會影響到壽命、生活品質、日常活動;當患者發病時,主要的臨床特徵是新生兒黃疸、急性溶血性貧血(藥物、食物、感染引起)、慢性非球形紅細胞溶血性貧血等… 

 

新生兒黃疸  黃疸程度如果不嚴重,照光治療就可以了,如果出現嚴重的溶血性黃疸,必要時需要換血治療;及早發現及早治療,通常可以在2-3天內恢復,少數嚴重患者會產生核黃疸,造成永久性的神經傷害

目前蠶豆症導致新生兒黃疸的病理機轉尚不明確

急性溶血性貧血(常見)  當患者有感染、服用特定藥物、吃蠶豆時,體內紅血球的氧化壓力上升,可能導致急性溶血性貧血的症狀,通常在氧化壓力上升後三天內會發生溶血性反應

症狀  臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、解出深茶色(可樂色)尿液,嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至休克、意識昏迷而有生命危險

危險感染因子  A/B型肝炎、巨細胞病毒、肺炎、傷寒等

慢性非球形紅細胞溶血性貧血  少數缺乏G6PD的人會有慢性溶血,通常是偶發的,散佈在各個不同的突變中;大部分患者的兒童時期,曾經罹患嚴重新生兒黃疸、或是紅血球氧化壓力上升而產生慢性貧血

 

⟳ 預防方法   蠶豆症目前沒有治療方法可以將酵素重新活性,預防勝於治療!

 

「衛生署國民健康局建議蠶豆症患者,日常生活中要注意的事項」

▶ 不要隨便服藥,藥物都要經過醫師處方、藥師調劑

▶ 避免吃蠶豆和蠶豆製品,母親如果餵母奶,本身也不能吃蠶豆,否則小孩有可能會出現急性溶血性貧血

▶ 衣櫥與廁所不可以放置樟腦丸(臭丸) ➝ 需要避免的物質是 naphthalene(萘丸)

▶ 不能使用龍膽紫(紫藥水)

▶ 如果發現患者有黃疸、臉色蒼白、貧血、解深茶色尿(可樂色)的現象時,要馬上就醫

▶ 隨身攜帶蠶豆症備忘卡,就醫時提醒病人告知醫師


⟳ 禁忌藥品

 

抗瘧疾藥物   primaquine

磺胺結構藥   baktarsulfasalazinesulfanilamidesulfapyridinesulfisoxazolesulfapyridinecelecoxibthiazide

解熱止痛劑   aspirinacetanilidephenacetinantipyrineaminopyrineP-Aminosalicylic acid

抗生素   nitrofurantoin(治療尿道炎)chloramphenicolciprofloxacin(要注意)levofloxacin(要注意)

其他藥物  sulfonylurea(要注意)、phenylhydrazineacetylphenylhydrazineprobenecidmethylene bluemesalazine(治療腸炎)

 

⟳ 誘發因子

 

嗅覺、觸覺   臭丸、人工樟腦、冬青油、萬金油、顏料等…

食物  蠶豆是主要的誘因,新鮮蠶豆比煮熟的蠶豆氧化性更強,煮熟的蠶豆偶爾誤吃一兩顆也許不會發生溶血反應,新鮮蠶豆幾乎是百分百會發生溶血

▶ 在農村吸入蠶豆收成時的花粉,也可能會誘發蠶豆症

中藥  黃連金銀花、牛黃、川蓮、臘梅花、珍珠末、熊膽等,詳細的品項可以請教中醫師

西藥  參考上文段落

其他原因   感染(AB型肝炎、巨細胞病毒、肺炎、傷寒)、缺氧、腦出血、糖尿病等…

 

⟳ 常見迷思與問題

 

❏ 樟樹家具是否有影響?

俗稱的樟腦丸並不是從樟樹中提煉出來的天然物質,目前台灣大部分的樟腦丸是化學合成,含有一種化學成分naphthalene,才是導致蠶豆症的主因;一般天然樟樹製品影響不大,樟樹製造的傢俱不會對蠶豆症患者造成影響

 

❏ 蠶豆症可以養寵物?   可以

 

❏ 蠶豆症者可以服用普拿疼嗎?   適量就好

普拿疼不是蠶豆症的用藥禁忌,不過有文獻報告蠶豆症病人服用過量的普拿疼acetaminophen,可能會有溶血的現象

 

❏ 年齡越大接觸樟腦丸的危險性越低?

蠶豆症患者要終身注意,發生嚴重溶血反應的風險與年齡無關

 

❏ 含樟腦(camphor)的藥膏,蠶豆症者可以使用嗎?   建議不要

蠶豆症患者一般不會被「天然」的樟腦油或是樟腦丸(camphor)影響,遇到「合成」的樟腦丸(naphthalene,奈丸),才會引起溶血現象;因為許多藥膏含的(camphor)來源不確定是不是天然的,能避免還是避免使用

 

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(標示萘丸的產品可以直接打槍)

 

❏ 一般消毒水、清潔劑的味道會對蠶豆症者產生影響嗎?   基本上沒有影響

一般消毒水或是清潔劑沒有樟腦油的成份,不致於會引發溶血反應

 

❏ 蠶豆症可以使用廣東苜藥粉嗎?  可以

廣東苜藥粉含有黃蓮成分

 

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❏ 蠶豆症患者可以服用維生素C   適量就好

維生素C會加速氧化,如果患者服用大量的維生素C,會提高溶血的可能性,不過服用正常劑量的維生素C是可以接受的

 

❏ 蠶豆症患者可以泡溫泉嗎?   可以

蠶豆症患者不能服用磺胺類藥物,但是沒有不能接觸硫磺溫泉的說法

 

❏ 蠶豆症可以用燒燙傷藥膏 ➝ 灼膚星乳膏嗎?    不可以

不建議使用含「silver sulfadiazine的燒燙藥膏,可以使用其他抗生素藥膏替代,例如 polymyxinbacitracin

 

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(燙膚舒,俗稱的SSD

 

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(灼膚星)


❏ 蠶豆症可以使用的防蚊液或蚊蟲咬藥膏有哪些?  避開樟腦油、冬青油、薄菏油、萬金油等成份就可以了

▶ 強力施美藥膏(俗稱CB藥膏)的成分含「menthol(薄荷腦)」,<2歲的嬰幼兒禁用、蠶豆症患者也不建議使用

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 強力施美藥膏內含物:chlorpheniramine maleate(止癢)、lidocaine hydrochloride(止痛)hexachlorophenemethyl salicylatementholcamphor

 

 曼秀雷敦軟膏中含有 methyl salicylate(冬綠油,甲基水楊酸)、camphor(天然樟腦,安全的)、menthol(薄荷腦),曾經有報告指出薄荷腦引起蠶豆症病人溶血,建議蠶豆症病人盡量不要接觸這類物質

 

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(俗稱小護士藥膏)
 

薄荷腦(醇)   薄荷腦有抑制神經作用,尤其口服藥或是外用藥擦在鼻孔、臉部、胸部時,藥物會快速進入中樞神經系統,對於嬰幼兒很危險,可能引起癲癇、意識障礙等不良反

因為薄荷腦有芳香和清涼的作用,大量使用在藥物、化妝品、菸品、殺蟲劑、口香糖、牙膏、漱口水、洗髮精、肥皂等物品中,蠶豆症患者購買產品時,要注意標籤上有沒有標示薄荷menthol

▶ 懷孕、哺乳婦、蠶豆症患者、<2歲的幼兒,避免使用含薄荷腦的相關產品

▶ 萬金油、綠油精、白花油、紅花油、曼秀雷敦(小護士)、紫雲膏、強力施美藥膏 ➝ 含薄荷腦

▶ 薄荷產品(不含薄荷腦,menthol)是可以接受的,例如薄荷冰淇淋、薄荷口香糖

 

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(白花油)

 

 

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(紅花油)

 

 

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(萬金油) 

 

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(紫雲膏)

 

❏ 蠶豆症者可以使用綠油精嗎?  不建議

綠油精成份中含有薄荷腦,有報告指出薄荷腦會引起蠶豆症患者產生溶血反應

 

❏ 蠶豆症可以使用含有尤佳利成分的精油嗎?  可以

 

❏ 蠶豆症患者可以捐血嗎?

G6PD酵素輕度缺乏的人不會有明顯的貧血症狀,因為不知道自己有這個疾病而捐血,捐出來的血液供病人使用,一般情況下不會有問題,可是病人有時候會服用多種藥物,有些藥物具有比較強的氧化作用,造成紅血球內的血紅素被氧化後無法回復還原狀態,可能會害了病人

捐血中心原則上會婉拒蠶豆症患者捐血,不過蠶豆症患者的血小板和血漿功能是正常的,可以捐分離術血小板,但是需要先經過醫師評估,如果500毫升全血而沒有任何不適,就符合捐分離術血小板的基本條件

 

❏ 蠶豆症患者可以吃可樂果跟豆瓣醬嗎?  可樂果可以、豆瓣醬要注意成分

少數豆瓣醬是用蠶豆做的,吃之前要特別注意成分;可樂果現在多用豌豆製成,可以大口大口安心的嗑

 

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