俗話說一白遮三醜，但是照片中的模特兒沒有畫上時尚的妝容，這其實是一種自體免疫疾病，皮膚或是毛囊的黑色素細胞遭受到細胞毒殺型T細胞 (cytotoxic T cells) 的攻擊，導致大量的黑色素細胞死亡，在皮膚或是毛髮上形成不規則的白色斑塊，這種疾病稱為白斑（vitiligo)，俗稱為白癜風
因為白斑會發作在顯眼的部位（臉、手、脖子），讓患者飽受心理上的壓力，影響到社交或是人際關係，而且白斑可能會併存其他的免疫疾病，是一種不可以輕忽的疾病，文章會提供白斑的相關知識、治療方法，了解後就不會害怕或是誤解它了！
🏥 流行病學
白斑是一種常見的色素疾病，全世界的盛行率約0.5－2%，跟性別、種族沒有明顯的關聯性，不過女性相對注重外觀，求診率可能會略高於男性；白斑可能發生在任何年紀，不過好發在20、30歲，幾乎七成以上的患者都在30歲前發病，甚至也有十幾歲就發病的案例
🏥 危險因子
白斑的詳細制病機轉隨著醫學進步越來越明朗，不過讀者不需要知道這麼詳細，只要知道曬傷、懷孕、心理壓力、發炎、皮膚創傷等因素，都可能會誘發白斑的產生
尤其在皮膚某處持續的刺激（例如摩擦、按壓、搔抓）或是有創傷，會誘發此處產生新的白斑，這個現象稱為寇勃納現象（koebner phenomenon）或是同形反應（isomorphic response），乾癬也會有這種現象 ➝ 皮膚受到創傷的地方會產生新病灶
➝ 成年男性的病灶好發在長鬍鬚的地方，可能是刮鬍子時對皮膚造成傷害，因為寇勃納現象而誘發白斑
🏥 疾病型態、症狀
典型症狀為出現色素缺失的斑疹或斑塊，顏色像牛奶或是白色粉筆一樣，白斑病灶沒有發炎、腫痛、脫屑等其他症狀，就只是脫色而已；白斑可以在身體的任何部位出現，不過好發在臉部、嘴巴周圍、生殖器、手等部位
白斑跟周圍正常的皮膚會有明顯的界線，周圍甚至能看到有微微突起的邊緣分隔
➝ 白斑的大小差異很大，從幾毫米到幾公分都有可能
➝ 白斑病灶內的毛髮也會有黑色素缺失的現象
－－－ 白斑可以根據臨床狀況分類成幾種型態
非分節型白斑 non－segmental vitiligo，大約占了白斑病人的85%－90%，病灶通常呈現身體兩側對稱分布，病灶通常會隨著時間變大，根據病灶位置可以再細分成…
廣泛型白斑 vitiligo vulgaris，白斑通常雙側且對稱分布在身體各處，好發在容易受到壓力或是刺激的部位，例如四肢、軀幹
▶ 如果病灶影響到口腔或是生殖器黏膜的部位，就稱為黏膜白斑（mucosal vitiligo），可能單獨表現，也可能會合併廣泛型白斑一起出現
局部白斑 focal vitiligo，病灶通常比較小，而且是單一或是少數分布
▶ 疾病進展需要比較久的時間，通常會超過兩年
肢端顏面白斑 acrofacial vitiligo，病灶侷限在頭部和肢體末梢，如果病情持續進展，病灶可能會擴散到身體各處，變成廣泛型白斑
全身性白斑 vitiligo universalis，通常由廣泛型白斑進展而成的，幾乎八成以上的體表面積都會受到影響，皮膚全面或是近全面都會脫色，只有部分皮膚或毛髮可能不會被影響，這是最嚴重的白斑類型！
分節型白斑 segmental vitiligo，比較罕見的類型，占了白斑病人的一成，特色是病灶只出現在身體單側，白斑可能是線狀或是區塊分布；分節型白斑的治療效果會比較差， 可能是因為大量缺少黑色素細胞而無法形成再色素作用
➝ 分節型白斑的病灶常常出現在臉部，沿著三叉神經分布
➝ 病灶單側分布，是典型的分節型白斑！
混合型白斑 mixed vitiligo，患者同時有非分節型和分節型白斑的病灶
▶ 混合型白斑的分節型白斑區域對紫外光的治療效果差，但是非分節型白斑區域卻有不錯的效果
－－－ 其他特別的白斑病灶
三色病灶 trichrome lesions，顧名思義會有三種顏色出現在病灶皮膚上，分別是脫色皮膚（白色）、半脫色皮膚（淡棕色）、正常皮膚（原本膚色），通常膚色比較黑的患者比較容易出現這種病灶
▶ 進展快速的白斑，可能就會出現三色病灶
（看的出來有三種膚色嗎？）
彩屑樣脫色 confetti－like depigmentation，病情進展快速的白斑，可能就會出現彩屑樣脫色的病灶，特色是有許多小脫色斑塊（直徑大約1－5毫米），會群聚出現在白斑病灶的旁邊
🏥 白斑診斷 皮膚疾病的確診當然要交給專業的皮膚專科醫師，不過文章整理一些簡易方法，讓讀者有個大方向的概念
儀器介紹 伍氏燈：手持的紫外線放射儀器，可以放射出紫外線A光（波長大約365nm），在伍氏燈的照射下，色素缺失的區域會發出藍白色螢光，和周圍沒有色素缺失的皮膚會有明顯的分隔
（伍氏燈照射後的樣子）
－－－ 容易混淆的疾病
色素缺失性母斑
▶ 色素缺失或是減少的皮膚病灶，通常一歲前就會出現，病灶很少隨著年紀增長而改變，不過偶爾會變大 ➝ 如果病灶在出生或是一歲前就出現，可以懷疑色素缺失性母斑的可能性
▶ 伍氏燈照射下，病灶跟正常皮膚的差異性，沒有白斑那麼明顯
白色糠疹 好發在小孩的皮膚疾病，病灶常見在太陽曝曬的地方，特徵是色素減少、輕微脫屑的斑塊
▶ 如果病灶位置發生在太陽曝曬的地方，可以懷疑是白色糠疹，如果病灶有脫屑，可能性又會提高 ➝ 白斑病灶很少脫屑
（白色糠疹俗稱蟲斑）
變色糠疹（汗斑） 是一種黴菌感染造成色素缺少的皮膚疾病，好發在軀幹（汗多），病灶會有脫屑的情形
▶ 如果病灶有脫屑，白色糠疹或是變色糠疹的可能性大於白斑，白色糠疹好發在太陽曝曬的部位、變色糠疹好發在上軀幹、胸部等多汗的部位
▶ 伍氏燈的照射下，變色糠疹的病灶會呈現金黃色螢光
化學性白斑病 主要是接觸到化學藥劑造成的，之後可能會擴散到身體的其他地方
▶ 化學性白斑病是職業相關的疾病，可以詢問職業史、化學藥劑接觸史來判斷
🏥 治療、處置 根據病灶擴展速度和影響的範圍，來決定合適的治療方法
📌 進展快速的白斑 數週或是數個月內，病灶範圍持續擴大
口服類固醇 一線用藥，常常使用 prednisolone
用法用量
▶ 小孩：5－10 mg／day
▶ 成人：10－20 mg／day
療程 最多口服兩週
光照療法 NB－UVB 光療（narrowband ultraviolet B phototherapy） ➝ 波長在311 nm的紫外光除了有免疫抑制的效果，也可以誘導黑色素細胞的分化和製造，治療效果和安全性優於傳統的光照療法（PUVA）
地位 進展快速的白斑、廣泛性白斑（病灶分布範圍很廣）的一線療法，兒童、孕婦、哺乳媽媽都可以使用
▶ 如果患者是進展快速的白斑，建議口服類固醇＋NB－UVB 光療雙管齊下；如果患者對於口服類固醇有使用上的禁忌，單用 NB－UVB 光療
▶ 治療效果大約40－100%，隨著病灶部位不同而異
用法用量 小劑量（光照強度）開始使用，頻率為每週2－3次，並且持續調整增加劑量，如果持續光照半年後無效，可以考慮終止療程；對於使用劑量沒有一定的標準，通常是增加劑量到皮膚出現泛紅、灼傷、光敏性、脫皮、增厚等副作用出現時，就當作個人的極量
📌 穩定型白斑 過去3－6個月內，舊有的白斑病灶並沒有擴大，而且也沒有新的白斑出現；可以根據病灶面積大小，給予不同的處置
（＜10%體表面積）
非分節型白斑－侷限型病灶 病灶侷限在臉部、脖子、軀幹、四肢等部位
局部類固醇
用法用量
▶ 軀幹、四肢部位：塗抹強效類固醇，一天擦拭一次
▶ 臉部、頸部、對磨部位、兒童病灶：使用中效類固醇 ，一天擦拭兩次
副作用 長期塗抹可能會出現皮膚萎縮、微血管擴張、痤瘡等…
局部鈣調磷酸酶抑制劑 calcineurin inhibitor，例如tacrolimus、pimecrolimus，是一種局部免疫抑制劑，可以使用在臉部病灶、皮膚萎縮風險比較高的地方（對磨部位），避免長期塗抹類固醇造成的副作用
普特皮軟膏 tacrolimus 0.03%、0.1%
醫立妥軟膏 pimecrolimus 1%
仿單適應症 二線使用在兩歲以上孩童、青少年、成人因為潛在危險而不適合使用其他傳統治療、或是對其他傳統治療反應不充分、或是無法耐受其他傳統治療的中重度異位性皮膚炎患者，可以作為短期或是間歇性的長期治療 ➝ 雖然沒有治療白斑的適應症，但是臨床上有許多使用案例
用法用量 一天擦拭兩次，薄薄的塗在病灶上，塗完藥要馬上洗手，藥只能塗在患部，手並不是患部！
副作用 皮膚會有灼熱、刺痛、搔癢感
▶ 塗藥後的病灶建議要防曬
非分節型白斑－分散型病灶 病灶分散在身體各處
光照治療 每週2－3次，持續9－12個月或是總光照次數達到200次
分節型白斑
局部類固醇
局部鈣調磷酸酶抑制劑
標靶光照療法 將紫外光的波長設定在308 nm，局部照射到特定的治療範圍，可以減少皮膚變黑的風險
地位 當白斑病灶面積＜10%體表面積時可以考慮使用，而且穩定型分節型白斑使用這個方法效果很好！
（10%－40%體表面積）
光照治療 每週2－3次，持續9－12個月或是總光照次數達到200次，可以搭配局部類固醇或是局部鈣調磷酸酶抑制劑使用
（＞40%體表面積）
光照治療 每週2－3次，持續9－12個月或是總光照次數達到200次
🏥 新型治療、處置
前導知識 JAK－STAT 路徑是許多細胞激素（例如介白素、干擾素）和分子傳遞物質傳送訊息到細胞核的重要路徑，當中的JAK 激酶可以分成四種，例如JAK1、JAK2、JAK3、tyrosine kinase 2，四種激酶傳遞的訊息跟免疫反應、生成血球等功能相關
➝ 許多自體免疫疾病的病理機轉，跟誘發 JAK－STAT 路徑相關，因此調控這個路徑被認為可以治療白斑
JAK 抑制劑
應用
▶ tofacitinib：JAK1 和 JAK3 抑制劑，用來治療類風濕性關節炎
▶ ruxolitinib：JAK1 和 JAK2 抑制劑，用來治療骨髓纖維化
白斑應用 目前這兩種藥物已經用在白斑的治療研究，治療結果都有顯示出初步的效果
▶ tofacitinib 5 mg，兩天口服一次＊3週，再改成每天口服一次，五個月後可以看到不錯的效果
▶ ruxolitinib 20 mg，一天口服兩次＊20周，可以觀察到病灶有大量黑色素再生的效果
➪ 還是需要更大量的研究或案例來證實其效果
🏥 結語
白斑看起來只會影響外觀，但是統計有兩成的白斑患者，會併存其他自體免疫疾病，尤其是免疫系統失調導致的甲狀腺炎最多，除了甲狀腺發炎，白斑患者也比一般人更容易出現圓形禿、乾癬、發炎性腸道疾病、第一型糖尿病、惡性貧血、類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病，因此不可以輕易放棄治療
白斑會讓患者外觀不好看，但這不是一種傳染病，不需要對他們感到害怕，當我們了解和認識白斑時，才能同理患者內心的煎熬和壓力，希望不會再有下一個麥可傑克森
➝ 麥克傑克森的皮膚越來越白，並不是去做漂白手術想要變成白種人，而是深受白斑所苦，但是被世人誤會，造成他內心的煎熬
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