自體免疫性疾病,簡單說是人體內的免疫細胞,把身體內的正常細胞,當成病毒或是細菌攻擊,造成不正常的發炎反應、組織傷害,目前已知至少有80種自體免疫性疾病,身體的任何部位都可能會發生,例如乳糜瀉、第一型糖尿病、格雷夫斯病(甲狀腺亢進)、多發性硬化症、牛皮癬、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎等,其中影響層面最廣的就是紅斑性狼瘡!
🏥 系統性紅斑性狼瘡 systemic lupus erythematosus = SLE
正常情形下,身體會製造抗體抵抗外來入侵的細菌、病毒、寄生蟲等物質;自體免疫性疾病的患者,因為免疫系統無法區分自跟外來的物質,會把自己的細胞當成外來物攻擊,造成全身器官組織的發炎
紅斑性狼瘡是一種侵犯全身的自體免疫性疾病,非傳染性疾病、非惡性腫瘤,病程經常具有不可預期性,個體差別大;疾病的嚴重度變化很大,症狀嚴重時稱為活性發作,症狀輕微時稱為活性緩解
流行病學 好發於育齡期女性,男女比約1:10,不過疾病嚴重程度男性比女性嚴重、年紀輕的病人症狀會比較嚴重;如果父母患病,子女的得病機率大約5%、同卵雙胞胎得病的機率大約30%
🏥 發病原因 基因、環境影響比較大
遺傳因素 目前已知道可能和人類組織抗原 HLA-DR2、HLA-A1-B8-DR3、C4 補體基因缺損相關
某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡,美國流行病學研究,中國裔、菲律賓裔、日裔者罹患機會比白種人高出四倍之多;如果血親中有紅斑性狼瘡的患者,家族成員得病的機會也會提高
環境因素 醫學研究顯示,某些病毒感染可能讓原本就有自體免疫遺傳傾向的人發病
▶ 紫外線、壓力會惡化疾病
女性荷爾蒙 因為疾病好發在生育年齡的婦女,加上口服避孕藥(含雌激素)、孕婦常常會惡化紅斑性狼瘡,顯示紅斑性狼瘡跟女性荷爾蒙密切相關
藥物 hydralazine、phenytoin、procainamide…
--- 狼瘡可以分類成侵犯全身的系統性(全身性)狼瘡、只侵犯皮膚的圓盤性狼瘡、藥物引起的藥源性狼瘡等,文章著重介紹全身性紅斑性狼瘡
🏥 症狀 全身性紅斑性狼瘡會影響全身的器官和組織,但是不同患者受影響的器官或是嚴重度都不一樣,常見症狀有關節炎、關節痛、臉部紅斑、頭髮脫落、光敏性、腎病變、肺肋(或是心包)膜炎等…
一般症狀 發燒、體重減輕、疲勞倦怠
皮膚
▶ 掉髮:病患的頭髮容易脫落,除了少數情況(圓盤性狼瘡的病灶在頭皮),通常控制疾病後頭髮會再生
▶ 雷諾氏現象(raynaud's phenomena) ➝ 手指發白沒多久後又自行恢復-雷諾氏症
▶ 光敏感
▶ 口腔潰瘍:口腔黏膜有反覆發作的無痛性潰瘍
▶ 紅斑、圓盤斑:急性期在臉頰、鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑,稱為蝴蝶斑,不過身體其他部位也可能會出現紅斑
(蝴蝶斑是最著名的症狀)
血液 血紅素降低造成貧血;白血球降低增加感染機會;血小板減少而容易出血,例如牙齦出血、流鼻血、肢體出現淤斑,嚴重者甚至會臟器出血
肌肉關節
▶ 關節炎、關節痛:好發疾病初期,常見多發性關節炎,身體的各大小關節都會被侵犯,關節會紅腫疼痛,不過很少會有關節變形的情形
▶ 缺血性骨壞死:可能發生在很多部位,常見在股骨和肱骨,造成髖關節、肩關節疼痛、僵硬、運動不良等症狀
腎炎 蛋白尿、血尿,症狀嚴重時因為大量蛋白尿流失造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)
心臟血管
肺臟
神經系統
甲狀腺低下
眼睛 視網膜局部缺血
感染 患者免疫力下降,加上使用免疫抑制劑,患者容易感染各種細菌、黴菌
▶ 帶狀皰疹:正常人通常在幼年時期已經感染過水痘-皰疹病毒,然後病毒潛伏在神經節內,患者因為免疫失調+服用免疫抑制劑控制病情,身體抵抗力比正常人低,讓原本潛伏在神經節內的水痘病毒活躍,造成帶狀皰疹
修格林氏症候群 sjogren syndrome,乾燥症候群 ➝ 外分泌腺的破壞,造成乾眼症、唾液分泌減少等症狀
➪ 因為症狀多變,全身性紅斑性狼瘡被稱為「偉大的模仿者」
🏥 日常保健、預防
運動
飲食 均衡飲食並且補充適量維生素或鈣片;如果是腎臟病患,考慮低蛋白飲食
避免感染 因為抵抗力差+使用免疫抑制劑,病人抵抗力比較差
避免日曬 紫外線下會惡化症狀,皮疹會更嚴重,患者自身可能也有光敏性,因此防曬很重要!
▶ 上午十點到下午四點是紫外線最強的時候,避免戶外活動;如果需要去戶外,選擇好的防曬產品(SPF>15、同時隔離UVA/UVB),也可以戴帽子、穿深色長袖衣褲遮蔽
▶ 室內注意日光燈、鹵素燈、幻燈機、投影機的燈光
懷孕 紅斑性狼瘡病人的流產機率會增加,並且懷孕可能誘導病情活性發作,在病情尚未穩定時,懷孕這件事情對胎兒和母親都是危險的,建議病情活性緩解至少半年再懷孕會比較適當;整個妊娠期以生產前後這段期間活性發作的機會最大,要密切追蹤
控制病情的免疫抑制劑大多會造成胚胎不正常,懷孕時的首選用藥是類固醇
避孕 保險套最適合
▶ 患者的免疫功能比較差,子宮內避孕器會有感染的風險
▶ 口服避孕藥因為含有雌激素,可能會誘導疾病發作
🏥 治療、處置
👉 NSAID
使用在比較輕微的疼痛或是發炎症狀,例如關節痛(炎)、肋膜炎等,併用類固醇可以減少類固醇的使用量
👉 抗瘧藥物 hydroxychloroquine(plaquenil)
地位
▶ 改善皮膚、關節炎、發燒、肋膜炎、疲倦等輕微症狀
▶ 可以併用類固醇或是免疫抑制劑,減少它們的使用劑量,降低伺機性感染的機會
副作用 副作用少且輕微,停藥後可逆恢復
👉 類固醇
地位 最有效而且被廣泛使用的口服藥物,可以有效抑制自體免疫反應
使用類固醇就好像消防隊救火一般,當病情嚴重、內臟器官受損時(狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血等),必須使用大劑量類固醇,必要時還會加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,快速控制病情,等病情緩解後再逐漸降低劑量
注意事項
▶ 突然減藥會讓病情反彈,要按照醫囑慢慢停藥
▶ 類固醇沒有腎毒性,治療狼瘡腎炎的主要藥物
副作用 食慾增加、興奮睡不著(早上服用)、滿月臉、水牛肩、青春痘、體液蓄留、皮膚變薄、傷口很難癒合、消化性潰瘍(飯後使用減少腸胃不適)、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆症、類固醇肌病變、免疫力下降和容易感染等…
👉 免疫抑制劑
機轉 紅斑性狼瘡病人的免疫系統處於過度活躍狀態,產生抗體破壞體內的組織器官,免疫抑制劑藉由阻斷產生免疫細胞和抑制相關功能,壓抑處在過度活躍狀態的免疫系統
地位
▶ 高劑量類固醇失敗或是單純使用類固醇時就會造成明顯的副作用時,免疫抑制劑就要跳出來了,服用一段時間後效果才會漸漸出現(藥物作用比較慢)
▶ 併用類固醇,減少類固醇的使用量,雙管齊下控制比較嚴重的病情
cyclophosphamide 癌得星(endoxan)
地位 嚴重狼瘡腎炎的主力藥物,可以口服、靜脈注射給藥
副作用 罕見,注意出血性膀胱炎、骨髓抑制、噁心、掉髮、續發性腫瘤、生殖器官毒性、致畸胎性等…
注意事項 藥物本身沒有治療作用,需要經過身體消化吸收和肝臟酵素活化成活性代謝物「acrolein」才能發揮藥效,活性代謝物主要經由尿液排出體外,對膀胱壁細胞有刺激性,如果含有高濃度活性代謝物的尿液長時間停留在膀胱內,可能會刺激膀胱,引起發炎或是出血,例如出血性膀胱炎、血尿、頻尿、解尿疼痛或阻塞
▶ 服藥期間多喝水,並且多排尿減少尿液停留在膀胱的時間
▶ 如果醫師沒有特別指示服藥時間,建議早上服用,避免睡覺時尿液整夜留在膀胱內,增加刺激膀胱的機率
▶ 服藥期間如果發現有血尿、血便、排尿疼痛或困難等症狀,立即就醫!
azathioprine imuran 50 mg/tab,移護寧
耐受性良好,副作用為腸胃不適、骨髓抑制、致畸胎、免疫力下降等…
(外包裝)
(藥品內觀)
👉 新型注射藥物
belimumab 奔麗生凍晶注胞分化射劑(Benlysta),是人類 IgG1λ 的單株抗體,專一性的跟「可溶性人類 B 淋巴球刺激劑,BLyS」結合,抑制BLyS結合在B細胞上的受體,減少B細胞分化成免疫球蛋白漿細胞
➝ 調配後每毫升溶液含有 80 mg belimumab
不建議使用族群(看過就好)
▶ 嚴重且活躍的中樞神經系統狼瘡或是狼瘡性腎炎
▶ 人類免疫不全病毒(HIV)
▶ 有 B、C 型肝炎病史,或是B、C 型肝炎患者,當然包含病毒帶原者
▶ 曾經有重大器官移植、造血幹細胞或細胞或骨髓移植或腎臟移植病史
▶ 低 gamma 球蛋白血症(IgG<400 mg/dl)或 IgA 不足(IgA<10 mg/dl)
用法用量 建議劑量 10 mg/kg,第 0、14、28 天給藥一次,之後每四週給藥一次就可以了,如果治療六個月症狀仍然沒有改善,可以考慮停藥
▶ 輸注藥物前,考慮預防性投藥減少不適感(抗組織胺、解熱鎮痛劑) ➝ 不可以靜脈注射,至少大於一小時的時間輸注給藥,如果出現輸注反應,降低輸注速率或是停止輸注
▶ >65歲、<18歲的患者,不建議使用
▶ 肝功能不全、輕中度腎功能不全患者,不需要調整劑量;重度腎功能不全患者要謹慎使用
常見副作用 細菌感染(上呼吸道和泌尿道感染)、白血球降低、過敏反應、輸注反應(心跳過慢、肌肉痛、頭痛、皮疹、蕁麻疹、發燒、血壓不穩、頭暈、關節痛等)、憂鬱、四肢疼痛、腹瀉、噁心等…
注意事項
▶ 藥物治療期間、最後一次給藥後四個月內,要避孕!
▶ 未開封的藥物冷藏在攝氏2-8度的環境下,不可以冷凍;調配好的藥物溶液如果沒有立即使用,一樣冷藏在攝氏2-8度、避光的環境中
--- 紅斑性狼瘡治療藥物的整理表格
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