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自體免疫性疾病,簡單說是人體內的免疫細胞,把身體內的正常細胞,當成病毒或是細菌攻擊,造成不正常的發炎反應、組織傷害,目前已知至少有80種自體免疫性疾病,身體的任何部位都可能會發生,例如乳糜瀉、第一型糖尿病、格雷夫斯病(甲狀腺亢進)、多發性硬化症、牛皮癬、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎等,其中影響層面最廣的就是紅斑性狼瘡!

 

🏥 系統性紅斑性狼瘡  systemic lupus erythematosus = SLE

正常情形下,身體會製造抗體抵抗外來入侵的細菌、病毒、寄生蟲等物質;自體免疫性疾病的患者,因為免疫系統無法區分自跟外來的物質,會把自己的細胞當成外來物攻擊,造成全身器官組織的發炎

紅斑性狼瘡是一種侵犯全身的自體免疫性疾病,非傳染性疾病、非惡性腫瘤,病程經常具有不可預期性,個體差別大;疾病的嚴重度變化很大,症狀嚴重時稱為活性發作,症狀輕微時稱為活性緩解

 

流行病學  好發於育齡期女性,男比約110,不過疾病嚴重程度男性比女性嚴重、年紀輕的病人症狀會比較嚴重;如果父母患病,子女的得病機率大約5%、同卵雙胞胎得病的機率大約30%

 

🏥 發病原因   基因、環境影響比較大

 

遺傳因素  目前已知道可能和人類組織抗原 HLA-DR2HLA-A1-B8-DR3C4 補體基因缺損相關

某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡,美國流行病學研究,中國裔、菲律賓裔、日裔者罹患機會比白種人高出四倍之多;如果血親中有紅斑性狼瘡的患者,家族成員得病的機會也會提高

環境因素  醫學研究顯示,某些病毒感染可能讓原本就有自體免疫遺傳傾向的人發病

▶ 紫外線、壓力會惡化疾病

女性荷爾蒙  因為疾病好發在生育年齡的婦女,加上口服避孕藥(含雌激素)、孕婦常常會惡化紅斑性狼瘡,顯示紅斑性狼瘡跟女性荷爾蒙密切相關

藥物  hydralazinephenytoinprocainamide

 

--- 狼瘡可以分類成侵犯全身的系統性(全身性)狼瘡、只侵犯皮膚的圓盤性狼瘡、藥物引起的藥源性狼瘡等,文章著重介紹全身性紅斑性狼瘡

 

🏥 症狀  全身性紅斑性狼瘡會影響全身的器官和組織,但是不同患者受影響的器官或是嚴重度都不一樣,常見症狀有關節炎、關節痛、臉部紅斑、頭髮脫落、光敏性、腎病變、肺肋(或是心包)膜炎等…

 

一般症狀   發燒、體重減輕、疲勞倦怠

皮膚

▶ 掉髮:病患的頭髮容易脫落,除了少數情況(圓盤性狼瘡的病灶在頭皮),通常控制疾病後頭髮會再生

▶ 雷諾氏現象raynaud's phenomena) ➝ 手指發白沒多久後又自行恢復-雷諾氏症

▶ 光敏感

▶ 口腔潰瘍:口腔黏膜有反覆發作的無痛性潰瘍

▶ 紅斑、圓盤斑:急性期在臉頰、鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑,稱為蝴蝶斑,不過身體其他部位也可能會出現紅斑

 

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(蝴蝶斑是最著名的症狀)
 

血液  血紅素降低造成貧血;白血球降低增加感染機會;血小板減少而容易出血,例如牙齦出血、流鼻血、肢體出現淤斑,嚴重者甚至會臟器出血

肌肉關節

▶ 關節炎、關節痛:好發疾病初期,常見多發性關節炎,身體的各大小關節都會被侵犯,關節會紅腫疼痛,不過很少會有關節變形的情形

▶ 缺血性骨壞死:可能發生在很多部位,常見在股骨和肱骨,造成髖關節、肩關節疼痛、僵硬、運動不良等症狀

腎炎  蛋白尿、血尿,症狀嚴重時因為大量蛋白尿流失造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等

心臟血管

肺臟

神經系統

甲狀腺低下 

眼睛  視網膜局部缺血

感染  患者免疫力下降,加上使用免疫抑制劑,患者容易感染各種細菌、黴菌

▶ 帶狀皰疹:正常人通常在幼年時期已經感染過水痘-皰疹病毒,然後病毒潛伏在神經節內,患者因為免疫失調+服用免疫抑制劑控制病情,身體抵抗力比正常人低,讓原本潛伏在神經節內的水痘病毒活躍,造成帶狀皰疹

修格林氏症候群  sjogren syndrome乾燥症候群 ➝ 外分泌腺的破壞,造成乾眼症唾液分泌減少等症狀

眼睛、嘴巴乾到不行-乾燥症

 

➪ 因為症狀多變,全身性紅斑性狼瘡被稱為「偉大的模仿者」

 

🏥 日常保健、預防

 

運動

飲食  均衡飲食並且補充適量維生素或鈣片;如果是腎臟病患,考慮低蛋白飲食

避免感染  因為抵抗力差+使用免疫抑制劑,病人抵抗力比較差

避免日曬  紫外線下會惡化症狀,皮疹會更嚴重,患者自身可能也有光敏性,因此防曬很重要!

▶ 上午十點到下午四點是紫外線最強的時候,避免戶外活動;如果需要去戶外,選擇好的防曬產品SPF>15、同時隔離UVAUVB,也可以戴帽子、穿深色長袖衣褲遮蔽

▶ 室內注意日光燈、鹵素燈、幻燈機、投影機的燈光

懷孕  紅斑性狼瘡病人的流產機率會增加,並且懷孕可能誘導病情活性發作,在病情尚未穩定時,懷孕這件事情對胎兒和母親都是危險的,建議病情活性緩解至少半年再懷孕會比較適當整個妊娠期以生產前後這段期間活性發作的機會最大,要密切追蹤

控制病情的免疫抑制劑大多會造成胚胎不正常,懷孕時的首選用藥是類固醇

避孕  保險套最適合

▶ 患者的免疫功能比較差,子宮內避孕器會有感染的風險

▶ 口服避孕藥因為含有雌激素,可能會誘導疾病發作

 

🏥 治療、處置 

 

👉 NSAID  

使用在比較輕微的疼痛或是發炎症狀,例如關節痛(炎)、肋膜炎等,併用類固醇可以減少類固醇的使用量

 

👉 抗瘧藥物  hydroxychloroquineplaquenil

 

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地位

▶ 改善皮膚、關節炎、發燒、肋膜炎、疲倦等輕微症狀

▶ 可以併用類固醇或是免疫抑制劑,減少它們的使用劑量,降低伺機性感染的機會

副作用  副作用少且輕微,停藥後可逆恢復

 

👉 類固醇

地位  最有效而且被廣泛使用的口服藥物,可以有效抑制自體免疫反應

使用類固醇就好像消防隊救火一般,當病情嚴重、內臟器官受損時(狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血等),必須使用大劑量類固醇,必要時還會加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,快速控制病情,等病情緩解後再逐漸降低劑量

注意事項

▶ 突然減藥會讓病情反彈,要按照醫囑慢慢停藥

▶ 類固醇沒有腎毒性,治療狼瘡腎炎的主要藥物

副作用  食慾增加、興奮睡不著(早上服用)、滿月臉、水牛肩、青春痘、體液蓄留、皮膚變薄、傷口很難癒合、消化性潰瘍(飯後使用減少腸胃不適)、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆症、類固醇肌病變、免疫力下降和容易感染等…

 

👉 免疫抑制劑  

機轉  紅斑性狼瘡病人的免疫系統處於過度活躍狀態,產生抗體破壞體內的組織器官,免疫抑制劑藉由阻斷產生免疫細胞和抑制相關功能,壓抑處在過度活躍狀態的免疫系統

地位

▶ 高劑量類固醇失敗或是單純使用類固醇時就會造成明顯的副作用時,免疫抑制劑就要跳出來了,服用一段時間後效果才會漸漸出現(藥物作用比較慢)

▶ 併用類固醇,減少類固醇的使用量,雙管齊下控制比較嚴重的病情

 

cyclophosphamide    癌得星(endoxan

地位  嚴重狼瘡腎炎的主力藥物,可以口服、靜脈注射給藥

 

副作用  罕見,注意出血性膀胱炎、骨髓抑制、噁心、掉髮、續發性腫瘤、生殖器官毒性、致畸胎性等…

注意事項  藥物本身沒有治療作用,需要經過身體消化吸收和肝臟酵素活化成活性代謝物「acrolein」才能發揮藥效,活性代謝物主要經由尿液排出體外,對膀胱壁細胞有刺激性,如果含有高濃度活性代謝物的尿液長時間停留在膀胱內,可能會刺激膀胱,引起發炎或是出血,例如出血性膀胱炎、血尿、頻尿、解尿疼痛或阻塞

▶ 服藥期間多喝水,並且多排尿減少尿液停留在膀胱的時間

▶ 如果醫師沒有特別指示服藥時間,建議早上服用,避免睡覺時尿液整夜留在膀胱內,增加刺激膀胱的機率

 服藥期間如果發現有血尿、血便、排尿疼痛或困難等症狀,立即就醫!

 

azathioprine   imuran 50 mg/tab,移護寧

耐受性良好,副作用為腸胃不適、骨髓抑制、致畸胎、免疫力下降等…

 

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(外包裝)

 

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(藥品內觀)

 

👉 新型注射藥物

 

belimumab  奔麗生凍晶注胞分化射劑(Benlysta),是人類 IgG1λ 的單株抗體,專一性的跟「可溶性人類 淋巴球刺激劑,BLyS」結合,抑制BLyS結合在B細胞上的受體,減少B細胞分化成免疫球蛋白漿細胞

 

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➝ 調配後每毫升溶液含有 80 mg belimumab

 

不建議使用族群(看過就好)

▶ 嚴重且活躍的中樞神經系統狼瘡或是狼瘡性腎炎

▶ 人類免疫不全病毒(HIV

▶ 有 BC 型肝炎病史,或是BC 型肝炎患者,當然包含病毒帶原者

▶ 曾經有重大器官移植、造血幹細胞或細胞或骨髓移植或腎臟移植病史

▶ 低 gamma 球蛋白血症(IgG<400 mg/dl)或 IgA 不足(IgA<10 mg/dl

 

用法用量   建議劑量 10 mg/kg,第 01428 天給藥一次,之後每四週給藥一次就可以了,如果治療六個月症狀仍然沒有改善,可以考慮停藥

▶ 輸注藥物前,考慮預防性投藥減少不適感(抗組織胺、解熱鎮痛劑) ➝ 不可以靜脈注射,至少大於一小時的時間輸注給藥,如果出現輸注反應,降低輸注速率或是停止輸注

▶ >65歲、<18歲的患者,不建議使用

▶ 肝功能不全、輕中度腎功能不全患者,不需要調整劑量;重度腎功能不全患者要謹慎使用

 

常見副作用  細菌感染(上呼吸道和泌尿道感染)、白血球降低、過敏反應、輸注反應(心跳過慢、肌肉痛、頭痛、皮疹、蕁麻疹、發燒、血壓不穩、頭暈、關節痛等)、憂鬱、四肢疼痛、腹瀉、噁心等…

 

注意事項

▶ 藥物治療期間、最後一次給藥後四個月內,要避孕!

▶ 未開封的藥物冷藏在攝氏2-8度的環境下,不可以冷凍;調配好的藥物溶液如果沒有立即使用,一樣冷藏在攝氏2-8度、避光的環境中

 

--- 紅斑性狼瘡治療藥物的整理表格

 

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