小編曾經在國病－B型肝炎的文章中提到肝不好人生是黑白的，人體第二大的器官肝臟，背負著許多重要的功能，例如解毒、代謝、製造膽汁、製造凝血因子等，如果肝臟失能的話，許多生理功能都會受到影響，人生真的很難再繽紛起來
除了人人熟知的肝炎、肝硬化、肝癌的三部曲之外，肝門靜脈高壓（portal hypertension）也是肝病患者的一大夢魘，容易造成許多併發症；正式進入疾病主題以前，先來認識肝門靜脈是什麼東西？
📎 肝門靜脈
肝臟是有兩套血管流經過的器官，血流量非常大，每分鐘就有大約1－2公升的血液流過肝臟，每次心臟輸出的血液就有1／4送往肝臟，這兩套血管分別是肝動脈、肝門靜脈
心臟➪大動脈➪肝動脈➪肝臟➪肝靜脈➪下腔靜脈➪心臟，這條血路是我們熟知的循環系統，肝動脈將充滿氧氣與養分的血液帶到肝臟去
心臟➪大動脈➪通往消化道的動脈➪消化道➪肝門靜脈➪肝臟➪肝靜脈➪下腔靜脈➪心臟，肝門靜脈收集來自消化道的血液後送入肝臟，是比較缺氧、富含養分、富含雜質跟毒物的血液，肝門靜脈提供肝臟總血流量的75%、總氧量的60%，是供應肝臟養份的主要命脈 ➝ 提供養分
從消化道產生的雜質跟毒物，不能直接送回大循環系統，必須先收集到肝門靜脈系統，將含雜質跟毒物的血液送到肝臟，進行解毒的工作，處理乾淨的血液再經由肝靜脈，回到全身的大循環系統 ➝ 解毒
📎 肝門靜脈高壓
可以把肝門靜脈想像成是一條條的道路，血液將氧氣、營養等貨物，運輸到肝臟這個大工廠，如果工廠內的道路塞車了（肝臟內的血管阻力變大），貨車就會卡在工廠外，造成血液送不進肝臟，後面來自消化道的血液會持續的輸送入肝門靜脈系統，前方持續塞車的結果就是讓肝門靜脈爆炸，造成肝門靜脈高壓
▶ 正常的肝門靜脈壓是5－10 mmHg，如果＞12 mmHg 就是肝門靜脈高壓
致病因 肝門靜脈高壓基本上不是血管發生病變，而是肝臟！
▶ 肝硬化（主因），肝內結構的破壞造成肝內小血管的阻力變大
▶ 腫瘤，壓迫導致血管狹窄
▶ 血吸蟲症
📎 併發症 肝門靜脈高壓的可怕之處，就是它會造成許多嚴重的併發症，臨床上很少使用侵入性檢查患者有沒有肝門靜脈高壓，通常會使用超音波檢查，如果發現有下述的三大併發症，就可以推測患者已經出現肝門靜脈高壓
📍 胃食道靜脈曲張
病因 肝門靜脈壓力過大時，血液就會尋找其他壓力比較小的血路，如果血液流到食道和胃底，會造成食胃道靜脈曲張、如果流到腹壁，造成臍靜脈曲張、如果流到直腸造成直腸靜脈曲張，就是我們熟悉的痔瘡
胃食道靜脈曲張的血管如果不小心破裂，會造成大出血，患者會吐出大口大口的鮮血，急性出血的死亡率高達三成，不可以輕忽！
➝ 臍靜脈曲張的患者，可以在肚皮表層看到浮起來的青藍靜脈血管
藥物預防出血 預防食胃道靜脈曲張的初次出血
非選擇性β接受器阻斷劑 non－selective beta－receptor blocker ➝ 臨床上很常使用
▶ 機轉：抑制 β1－receptor，降低心跳和血液輸出量、抑制 β2－receptor，可以減少內臟的血流 ➝ 減輕肝門靜脈的壓力，緩解胃食道靜脈曲張的惡化
▶ 地位：可以降低第一次出血的發生率、死亡率，高出血風險或症狀嚴重的曲張患者，建議使用非選擇性β－接受器阻斷劑，預防第一次的出血；如果出血後，非選擇性β－接受器阻斷劑也是預防再次出血的建議用藥 ➝ 初級、次級預防出血的ㄧ線用藥
▶ 藥物：propranolol、nadolol，從小劑量給起，再慢慢的調整劑量，將患者的心跳控制在55－60下／分鐘，或是休息狀態時的心跳次數比治療前減少25%
isosorbide－5－mononitrate
▶ 機轉：擴張血管平滑肌，降低肝門靜脈的壓力
▶ 地位：臨床試驗發現有降低肝門靜脈壓力、預防出血、增強其他藥物（propranolol）的效果，不過單獨服用反而會造成死亡率的上升，目前在初級預防上的使用還具有爭議！
如果一定要使用，適合年齡＜50歲，而且肝臟代償功能良好的患者
▶ 用法用量：20 mg，BID，如果患者可以耐受藥物的作用，一週後可以增加到20 mg，TID
急性出血處置 急性出血時，應該先馬上打點滴或是輸血，維持血壓的穩定，同時考慮給予預防性抗生素，等到生命徵象恢復穩定後，再進行後續的藥物、非藥物治療
➪ 藥物：vasopressin、terlipressin、somatostatin；非藥物：內試鏡手術（硬化劑、結紮術）、食道氣球止血術、肝門靜脈分流、切除脾臟等
vasopressin 血管加壓素，直接收縮門脈系統的側枝循環，減少內臟血流而有止血的效果，初步止血率可以達到60%
▶ 地位：收縮內臟血管可能會增加心肌梗塞、其他組織缺血的風險，而且無法降低再出血的機率、無法延長患者的存活率，vasopressin 在臨床上已經很少使用
▶ 用法用量：因為半衰期比較短，需要持續的輸注直到出血被控制為止
（0.2－0.4 U／min，然後每小時增加 0.2 U／min 的劑量直到出血被控制，最大建議劑量0.8 U／min，在出血控制後的12小時將劑量減半，最長不建議使用超過72小時）
▶ 副作用：血壓升高、腹部抽痛、蕁麻疹、顫抖、支氣管收縮等
terlipressin 半合成血管加壓素類似物，在身體內代謝成血管加壓素，藉由收縮腹腔內的小血管，幫助降低肝門靜脈的壓力，止血率可以達到80%
▶ 地位：試驗證實可以明顯提升止血率、降低死亡率，並且改善預後，加上半衰期比較長，可以靜脈注射（比連續輸注方便），比較廣為使用
▶ 用法用量：先注射2 mg，之後每4－6小時再注射1－2 mg，大約一天後就會漸漸看到止血效果
▶ 副作用：腹部抽痛、頭痛、動脈壓增加等，症狀相對比較輕微
somatostatin 抑制血管擴張物質的釋放，例如血管活性腸肽（vasoactive intestinal peptide）、升糖素（glucagon）、胰泌素（secretine）、胃泌素（gastrin）、血清素（serotonin）、運動素（motilin） 等，少了讓血管擴張的物質，相對收縮的內臟血管，可以減少肝門靜脈的血流，降低肝門靜脈的壓力
▶ 地位：不會直接收縮側枝循環的血管，對存活率沒有明顯的影響
▶ 用法用量：半衰期短，需要連續輸注，先靜脈給藥250 mcg ，再持續輸注給藥 250 mcg／hr
▶ 副作用：噁心、嘔吐
內試鏡手術治療 止血率高達90%以上，不過只是將出血點止住，無法改善肝門靜脈高壓，再次出血的機率很高
▶ 硬化治療：將硬化劑打在靜脈曲張處或是周圍部位
▶ 內視鏡結紮術：使用橡皮套環套住曲張底部，副作用和再出血率都比硬化治療低 ➝ 急性出血時建議採用結紮術
食道氣球止血術 將含有氣球的橡皮管放在食道和胃，打入空氣讓氣球膨脹，藉此壓迫出血點，止血率高達80%，不過可能會產生嚴重的併發症，死亡率也比較高，只建議在急性出血時使用，不能使用超過24小時
（示意圖）
肝門靜脈分流 使用手術將肝門靜脈、下腔靜脈、或是其他靜脈分流，降低肝門靜脈的壓力而止血，不過容易發生肝昏迷，肝門靜脈分流是後線治療
其他方法 切除脾臟、食道截斷術等
日常照護、注意事項
避免動脈瘤破裂、出血
▶ 不要吃太熱的食物，溫度過高會造成消化道血管的擴張
▶ 選擇質地柔軟細碎的食物，例如食材要切細或是煮爛、避免吞入魚刺或是軟骨、服藥時也要磨粉等…
▶ 少量多餐、細嚼慢嚥
▶ 不吃刺激性食物或是飲料，例如咖啡、濃茶、辣椒、蔥蒜等
▶ 臥床休息，可以進行適度的活動，絕對不要激烈運動！
▶ 避免增加腹壓的行為，例如用力咳嗽、提重物、用力解便（避免便秘）等…
避免便秘找上門 ➝ 避免拉出一顆一顆的羊大便
延緩肝功能惡化
▶ 戒酒，預防酒精性肝炎
▶ 不熬夜，維持正常的作息、保持均衡營養的飲食
▶ 不要亂吃來路不明的藥物，避免增加肝臟的負擔
注意身體狀況
▶ 注意糞便的顏色，如果解出黑便，表示消化道可能出血了
▶ 定期照胃鏡檢查
📍 腹水 一般人腹腔內都有少量的體液，有潤滑的效果，正常的腹腔體液不會超過200毫升
當肝臟細胞受損無法合成白蛋白，血液中的白蛋白濃度下降，造成血液比較稀薄，滲透作用下（水多往水少的地方移動）消化道血管中的水分流到腹腔去，加上肝門靜脈壓力過大，消化道的血液無法流入肝臟而蓄積在消化道，水分持續的滲到腹腔去，就會形成腹水
症狀 腹部腫大，裡面的腹水甚至可以達到10000毫升、如果腹水滋生細菌，會造成嚴重的感染，例如腹膜炎，會有生命危險
➝ 腹水患者很像懷孕的婦女
治療 補充白蛋白、服用利尿劑、定期抽腹水
日常照護、注意事項
▶ 嚴格限制水分、鈉攝取量，例如醃漬物、罐頭、臘肉、蜆精、醬油等調味料
▶ 不要吃湯湯水水的食物，例如果凍、稀飯、湯品、愛玉、西瓜等，避免攝取到過多的水分
▶ 如果有服用利尿劑，要注意體內離子的平衡（鈉、鉀）
▶ 少吃會產氣的食物，避免讓腹部更不舒服，例如豆類、地瓜、洋蔥等
📍 肝性腦病變 又稱為肝昏迷，當肝臟病變（肝硬化）造成肝功能降低時，肝臟代謝毒素的能力也會下降，體內累積的毒素「氨」進入到腦部時，會抑制腦部的活動，造成患者意識改變
症狀 興奮感、精神混亂、反應遲鈍、行為怪異、能力減退、顫抖、嗜睡、昏迷等…
疾病分期 肝昏迷可以概略分成四個階段 混亂 ➪ 嗜睡 ➪ 半昏迷 ➪ 昏迷
▶ 混亂：病人這時候可能會答非所問、個性改變、精神時好時壞，甚至日夜顛倒、無法完成精細的動作，身邊的人跟患者交談時，很容易會發現不對勁
▶ 嗜睡：手腳或是身體出現不規則的抖動、說話能力和判斷力都變差、嗜睡時間變長
▶ 半昏迷：基本上患者都處於睡眠的狀態，但是仍然可以被叫醒
▶ 昏迷：怎麼叫都叫不醒
危險因子 主因當然是肝功能的失調，有些誘因則是會增加發生肝昏迷的風險
▶ 高蛋白飲食：消化道會分解出比較多的含氮物
▶ 便秘：糞便停留在腸道的時間太久，細菌作用下會產生更多的氨，同時腸道也會增加氨的吸收量
▶ 腸胃道出血：血液在腸道中被細菌分解，產生氨或是含氮物質
▶ 代謝障礙：低血鉀、酸中毒、鹼中毒，產生更多的氨（鹼），增加氨通過血腦屏障（酸）
▶ 感染：感染會增加蛋白質的異化作用，增加氮基物質的產生
▶ 藥物：鎮靜劑、巴比妥類、抗精神藥物，因為受傷的肝臟無法代謝這些藥物，藥物會肆無忌憚的抑制大腦活性
處置、治療
對症下藥 除了維持肝功能，還要找出誘發肝昏迷的原因，如果是感染就使用抗生素治療、如果是電解質失衡就矯正它、如果是飲食因素，可以降低蛋白質的攝取等…
藥物治療
lactulose lactul 666 mg／ml，樂多糖漿
適應症 便秘、肝昏迷
作用機轉
▶ 便秘：lactulose 在腸道中被分解成有機酸，酸化腸道＋水分滯留的作用，增加糞便的體積，刺激腸道的蠕動
▶ 肝昏迷：維持腸道酸性的環境，避免細菌分解蛋白質而製造氨，也能抑制腸道吸收氨
用法用量（肝昏迷） 一開始喝30－50 ml，每天三次，維持劑量調整到讓患者每天有2－3次的軟便狀態
▶ 如果覺得很難喝，可以混搭白開水、牛奶、果汁後服用
副作用 輕微腹脹、腹部痙攣、腹瀉，如果長期服藥，要注意長期輕瀉造成的電解質不平衡
注意事項
▶ 藥水中含有乳糖，乳糖不耐症的患者要謹慎使用
▶ 使用在便秘患者的劑量通常不會對糖尿病患有什麼影響，使用在肝昏迷患者的劑量就比較高，要謹慎使用
▶ 禁忌：半乳糖血症（藥水中含有少量的半乳糖－galactose）、腸阻塞
半乳糖血症 galactosemia，是一種體染色體隱性遺傳疾病，半乳糖（galactose）代謝成葡萄糖（glucose）的途徑發生障礙，導致半乳糖堆積在身體內
▶ 孕婦［B］：動物實驗中沒有發現畸胎，不過沒有完整的人體試驗，孕婦建議謹慎使用
日常照護、注意事項
▶ 傳統上會嚴格限制蛋白質的攝取，不過有些專家指出在肝昏迷時，限制蛋白質的攝取不見得有好處，維持正常的蛋白質攝取就可以了，除非上面處置都無法改善時，再採用低蛋白飲食
▶ 避免便秘 ➝ 避免便秘找上門
📎 相關問題
❏ 肝門靜脈高壓可以根治嗎？
造成肝門靜脈高壓的主因是肝硬化，上面提到的藥物或是手術，都是用來緩解肝門靜脈高壓，治標不治本，如果要根治就要從肝臟下手，維持現有的肝功能，不要再讓它惡化下去，不過要恢復到跟一般人一樣，就只有換肝手術了！
❏ 如何預防肝門靜脈高壓？
要預防肝門靜脈高壓，當然就要從致病的主因肝硬化下手
▶ 預防酒精性肝炎：只有戒酒這條路囉！
▶ 預防病毒性肝炎：病毒性肝炎的傳染途徑是血液、體液、垂直、輸血傳染，因此我們能作的就是預防接種疫苗、避免不必要的輸血／針灸／刺青／穿耳洞／紋眉／注射吸毒／打針等行為、避免共用刮鬍刀／針頭／牙刷／指甲剪、避免嫖妓／多重性伴侶、採取安全性行為等…
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